18F-FDG PET/CT 显像在乳腺外 Paget 病诊疗中的关键作用

高尚医学影像诊断中心

前言

认识一种易被误诊的皮肤癌

乳腺外 Paget 病（Extramammary Paget『s Disease，EMPD）是一种相对罕见、起源于皮肤顶泌汗腺导管的表皮内腺癌。尽管名称中包含「乳腺」，但它并不发生在乳房，而好发于其他富含大汗腺的皮肤区域，最常见于外阴、阴囊、肛周及腋窝。

临床表现与诊断困境

患者通常表现为长期存在（常超过 2 年）的、边界清晰的红色或灰白色斑片，类似「湿疹」。皮损表面可有糜烂、渗出、结痂或脱屑，伴有难以忍受的顽固性瘙痒或灼痛感。这种极似良性皮肤病的表现，是其平均诊断延误长达 2 年以上的主要原因。临床上常被误诊为慢性湿疹、皮炎或真菌感染，导致患者反复接受无效的激素药膏治疗。

疾病行为的复杂性

01 隐匿的侵袭性：

病变虽进展缓慢，但具有向深层真皮及皮下组织浸润的潜能，并可转移至区域淋巴结（如腹股沟、腋窝淋巴结）。

02 模糊的边界：

肉眼可见的皮损范围通常小于显微镜下的实际肿瘤侵犯范围，导致单纯手术切除后复发率可高达 30%-60%。。

03 伴癌风险：

约 10%-30% 的 EMPD 患者可能同时或异时患有其他内脏恶性肿瘤（如结直肠癌、胃癌、前列腺癌、膀胱癌等），因此需要系统性筛查。

面对上述诊疗挑战，18F-FDG PET/CT 显像（氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像）这一融合了代谢与解剖信息的先进影像技术，为 EMPD 的精准管理提供了革命性的视角。

病例展示

病例一

精准分期，揭示「跳跃性」转移改变手术范围

病史：男性，60 岁，阴阜左侧持续性红斑、糜烂 3 年，活检确诊为 EMPD。计划行扩大切除术。

PET/CT 发现

原发灶：阴阜左侧可见大片状增厚，伴局灶性 FDG 代谢显著增高区，最大标准摄取值（SUVmax）达 7.2，提示肿瘤代谢高度活跃。

转移灶：左侧腹股沟可见两枚 FDG 代谢增高的淋巴结（SUVmax 7.0）。并在同侧髂外血管旁发现一枚大小为 1.2 cm×1.8 cm 的淋巴结，FDG 代谢明显增高，SUVmax6.1，此为临床触诊难以发现的「跳跃性」淋巴结转移。

临床影响：PET/CT 将疾病分期从局部晚期提升至 III 期（存在盆腔淋巴结转移）。治疗方案因此从单纯的扩大切除，升级为「扩大切除+腹股沟及盆腔淋巴结清扫术+术后辅助放疗」的综合模式，旨在更彻底地清除病灶。

病例一影像资料

图 1 显示：阴阜左侧可见大片状增厚，伴局灶性 FDG 代谢显著增高区，SUVmax 7.2。

图 1-2 显示：左侧腹股沟区两枚 FDG 代谢增高的淋巴结（SUVmax 7.0）

图 3 显示：左侧髂外血管旁肿大淋巴结伴 FDG 代谢增高，大小为 1.2 cm×1.8 cm，SUVmax 6.1。

病例二

意外发现，全身扫描揪出「第二原发癌」

病史：男性，81 岁，确诊阴囊 EMPD 拟行术前评估。无特殊消化道症状。

PET/CT 发现：

原发灶：阴囊右侧皮肤软组织增厚伴 FDG 摄取增高（最厚处约 1.3 cm，左右径约 3.6 cm，上下径约 3.3 cm，SUVmax 4.2）

意外发现：横结肠中段肠壁见一局灶性团块状 FDG 异常浓聚灶，范围约 3.9 cm×3.8 cm×4.0 cm，SUVmax 高达 24.1，CT 显示相应肠壁明显增厚伴软组织肿块形成。

临床表现：立即行结肠镜检及活检，确诊为横结肠腺癌。经多学科团队讨论，优先处理预后影响更大的结肠癌，行腹腔镜根治术后，再处理阴囊 EMPD。此病例凸显了 PET/CT 在 EMPD 患者中进行系统性肿瘤筛查、优化整体治疗策略的不可或缺的价值。

病例二影像资料

图 4 显示：阴囊右侧皮肤软组织增厚伴 FDG 摄取增高（最厚处约 1.3 cm，左右径约 3.6 cm，上下径约 3.3 cm，SUVmax 4.2）

图 5 显示：横结肠中段肠壁见一局灶性团块状 FDG 异常浓聚灶，范围为 3.9 cm×3.8 cm×4.0 cm，SUVmax 高达 24.1，CT 显示相应肠壁明显增厚伴软组织肿块形成

病例三

疗效监测，明确复发转移指导全身治疗

病史：男性，69 岁，阴囊 EMPD 术后及化疗后 1 年余，肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）进行性升高，临床高度怀疑复发，但常规影像学检查阴性，查体提示术区皮肤未见异常。

PET/CT 发现:

原手术区：未见异常 FDG 代谢增高区。

复发灶：双侧肾上腺结节状及团块状软组织肿块伴 FDG 代谢明显增高（较大病灶约 3.1 cm×5.7 cm×5.1 cm，SUVmax 最大值为 7.7），同时发现右肾上腺肿块侵犯邻近肝右叶。

临床影响:PET/CT 明确诊断为双侧肾上腺转移（IV 期）。此结果直接终止了再次局部手术的探讨，转而启动全身性化疗，并以 PET/CT 作为后续疗效评估的基准影像手段。

病例三影像资料

图 6 显示：右侧肾上腺软组织肿块伴 FDG 代谢增高，大小约 3.1 cm×5.7 cm×5.1 cm，SUVmax7.7。

图 7 显示：左侧肾上腺软组织结节伴 FDG 代谢增高，大小约 1.0 cm×1.4 cm×1.3 cm，SUVmax4.2。

讨论

1、对淋巴结转移的卓越检出能力：改变分期与治疗

传统影像学（CT/MRI）判断淋巴结转移主要依赖大小和形态，敏感性有限。PET/CT 通过探测肿瘤细胞异常增高的葡萄糖代谢，可在淋巴结形态改变前识别转移灶。Ohara 等人（2016）的研究表明，PET/CT 诊断 EMPD 区域淋巴结转移的敏感性和特异性分别为 86% 和 100%，并因此改变了 31% 患者的临床分期 [1]。病例一中发现代谢活跃的髂血管旁淋巴结，正是这一优势的体现，直接改变了手术清扫范围和治疗策略。

2、对第二原发恶性肿瘤的筛查价值：影响整体预后

EMPD 患者伴发其他恶性肿瘤的风险显著增高，其关联机制可能与共同的致癌因子暴露或「场效应」有关。Karam 等人（2019）的综述指出，EMPD 患者合并其他恶性肿瘤的发生率约为 10%-30%[2]。Yamazaki 等人（2021）的专项研究显示，在为 EMPD 行 PET/CT 检查的患者中，约 5%-8% 意外发现了第二原发癌 [3]。病例二的结肠癌发现，验证了 PET/CT 作为 EMPD 术前常规全身筛查工具的必要性，这对于改善患者总体生存至关重要。

3、对疾病侵袭性与治疗反应的评估作用：提供预后信息

原发灶的代谢活性（以 SUVmax 量化）可作为肿瘤生物学行为的间接反映。Fujisawa 等人（2018）的研究证实，EMPD 原发灶 SUVmax > 3.5 是发生淋巴结转移和疾病复发的独立危险预测因子 [4]。这为病例一高 SUVmax（7.2）所预示的高侵袭性提供了理论依据。同时，PET/CT 是评估靶向、免疫等全身治疗疗效（基于 PERCIST 标准）和监测复发的首选方法，如病例三所示。

结论与临床建议

18F-FDG PET/CT 在乳腺外 Paget 病的全周期管理中，已超越传统影像，成为实现精准诊疗的核心工具。其主要价值体现在：

精准分期: 推荐用于所有初治、具有高危特征（如病变范围广、可疑淋巴结、高代谢活性）的 EMPD 患者，以制定最优手术和放疗计划。

全面筛查: 应作为术前评估的组成部分，以排除并发的第二原发癌，确保治疗策略的全局性和前瞻性。

疗效导航：是评估治疗反应、监测复发及转移最敏感、最特异的影像学方法。

将 PET/CT 整合到 EMPD 的标准诊疗路径中，有助于实现从经验性治疗向循证、个体化精准治疗的跨越，最终为改善患者预后提供坚实保障。

【参考文献】

1.Ohara K, Fujisawa Y, et al. The role of 18F-FDG PET/CT in the   management of extramammary Paget『s disease. Ann Nucl Med. 2016;30(4):302-309.

2.Karam A, Metcalf J, et al. Extramammary Paget’s disease: a review of the literature. Int J Dermatol. 2019;58(8):871-879.

3.Yamazaki N, Yamamoto A, et al. Detection of underlying  malignancies in extramammary Paget disease: the value of 18F-FDG  PET/CT. J Dermatol. 2021;48(6):822-828.

4.Fujisawa Y, Yoshino K, et al. The maximum standardized uptake   value on 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography is a strong  predictor of poor prognosis in extramammary Paget disease. J Eur  Acad Dermatol Venereol. 2018;32(9):1476-1481.