高尚医学影像诊断中心 病例
病史摘要：
患者青年男性，38 岁，因右膝反复疼痛、肿胀并轻度活动受限外院就诊，外院 DR 提示「右膝关节周围高密度结节」，现来我中心行 右膝 MRI 平扫 检查进一步了解右膝关节情况。
检查所见：
右膝 MRI 检查图像
图 1
图 2
图 3
图 4
图 5
图 1--5 右膝 MRI 平扫示： 右膝关节间隙前方可见数个结节状异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈不均匀高低混杂信号，最大者大小约 2.4 cm×1.2 cm×1.6 cm，周围关节滑膜增厚肿胀，髌下脂肪垫水肿，考虑滑膜骨软骨瘤病可能，请结合临床及专科检查。
讨论
一、概述
滑膜骨软骨瘤病（Synovial Chondromatosis），是一种以滑膜形成软骨结节为特征的良性关节病。其病理特征为滑膜下层产生软骨瘤体，可脱离形成游离体，后期可钙化或骨化。此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病。
该病早期症状隐匿，主要表现为关节疼痛、肿胀及活动受限，可伴关节交锁或弹响。
影像学检查可见钙化结节及游离体，病理学显示软骨细胞具异型性但无侵袭性。具体病因尚不明确，可能与慢性关节损伤、炎症刺激或基因突变等因素相关。病变过程中，滑膜表面形成结节，逐渐钙化或骨化，最终脱落形成游离体，在关节腔内活动。
二、分类
1、关节内型
①原发型（常见）
●可发生于任何年龄，30-50 岁多见；
●临床症状典型，男性多见，男女比例约 2-4:1，单关节受累，膝关节常见（50-60%），其次为肩、髋、肘关节；
②继发型（少见）
●关节内透明软骨机械损伤所致，发病年龄较原发性更大，双侧或多关节发病，双侧膝关节常见。
2、关节外型（少见）:
●起源于肌腱（腱鞘软骨瘤病）及滑膜（滑膜软骨瘤病）；
●多发生于 40-50 岁人群，病程短，临床症状不典型，多为无痛性肿块和轻微触痛，关节受限不明显，小关节多见，常见于手（57%）、足（22%）、腕（11%）及踝关节（5%）。
三、临床表现
1、关节疼痛与肿胀：早期症状常为间断性隐痛，活动后加重；随着游离体增多，可出现持续性疼痛及关节肿胀。
2、活动受限与交锁：游离体卡压关节间隙时，会导致关节活动范围减小，甚至突发性交锁（关节突然卡住无法活动）。
3、其他表现：部分患者可能因游离体压迫周围组织，出现局部压痛或关节弹响。
四、分期
Milgram 依照病理表现，将其分为 三期：
Ⅰ期为活动性（滑膜软骨化生，无游离体），滑膜增生、充血，可见到软骨化生或软骨小体，不伴有关节游离体形成；
Ⅱ期为过渡期（有滑膜化生，有游离体），活动性滑膜开始增生、化生，游离体逐渐演变形成，软骨体逐渐开始向关节腔内析出，会与滑膜相连或脱离形成游离体；
Ⅲ期为静止期（有游离体，无滑膜化生），滑膜改变轻微或没有滑膜改变，关节内大量游离体。
五、诊断方法
1、影像学检查：
●X 线或 CT：可显示关节内钙化或骨化的游离体，呈圆形或椭圆形高密度影。
●MRI：能清晰显示滑膜增厚及未钙化的软骨结节，帮助早期诊断。
2、关节镜检查：可直接观察滑膜病变及游离体，同时进行活检以明确诊断。
3、病理检查：切除组织病理分析可确诊，特征为软骨或骨软骨结节被纤维包膜包裹。
六、治疗
1、手术治疗：
●关节镜微创手术：适用于游离体较少或早期病变，可清除游离体并部分切除病变滑膜。
●开放手术：针对广泛滑膜病变或游离体数量较多者，需彻底切除病变组织。
2、非手术治疗：仅用于缓解症状（如口服非甾体抗炎药止痛），无法根除病因。
3、术后康复：术后需配合关节功能锻炼，预防粘连和僵硬；部分患者需短期使用支具保护关节。
七、鉴别诊断
1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎：多见青少年，男女发病无差异，80% 为膝关节，以受累关节的滑膜组织增生和含铁血黄素沉着为特征，MRI 上含铁血黄素沉着结节 T1WI、T2WI 及 FFE 序列上呈低信号，易与 SC 的游离体相鉴别。
2、滑膜软骨肉瘤：软骨肉瘤中的瘤细胞异形性明显，瘤组织呈浸润性生长，可破坏关节结构，侵犯周围软骨组织和邻近骨组织。
3、剥脱性骨软骨炎：好发于 16-25 岁之间的男性，膝、肘关节常见，可有关节钝痛、关节肿胀轻及关节绞索，多为单个游离体，同时关节面有局限性的骨缺损区。
4、骨性关节病的游离体：通常为骨赘脱落所形成，体积较小、数目较少，亦无硬化环围绕。
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