高尚医学影像诊断中心 病例
01 病史摘要
患者，男，27 岁，突发晕倒，外院磁共振提示右额叶占位，大小约 41 mm*55 mm。为进一步明确诊断，遂来本中心检查。
02 MRI 影像图
03 影像表现
右额叶见一类圆形占位性病变，累及皮层-皮层下白质，大小约 46 mm*39 mm，边界清，其内信号不均，T1WI 呈低信号，T2WI 呈混合高信号影，DWI 呈等高信号，ADC 图呈中等高信号影（弥散未见明显受限），病灶周围见轻度水肿效应，Gd-DTPA 增强扫描肿瘤内及边缘轻度不均匀强化。中线结构稍向左侧偏移，邻近脑沟变浅。
影像诊断： 右额叶占位性病变，考虑低级别弥漫性胶质瘤，少突胶质瘤可能。
04 术后病理结果
少突胶质细胞瘤 ，WHO Ⅱ级。
概述
01 少突胶质细胞瘤（Oligodendrogliomas，OD)：
属于神经上皮组织来源的肿瘤，起源于大脑半球白质的少突胶质细胞，约占脑内原发肿瘤的 2-5%，占神经上皮肿瘤的 5-10%。WHO 中枢神经系统肿瘤分级 2-3 级。
流行病学:
成人多见，好发年龄为 35～40 岁，WHO3 级较 2 级中位年龄更大，男性稍多于女性。
病灶部位:
绝大多数位于幕上区域，以额叶最多见，其次为颞叶;肿瘤起源于大脑白质，WHO2 级好发于皮层下白质区，WHO3 级好发大脑深部白质区。
02 病理特征
临床表现：
癫痫发作，头痛，局灶神经功能缺损。患者有相对较长的癫痫发作病史。中位生存期为 10 年，5 年生存率为 50-75%。局部复发常见，脑脊液种植少见。
影像学表现：
WHO 2 级
部位：额叶最为多见，其次为颞叶、顶叶、枕叶，肿瘤常位于大脑皮层下较浅白质区，并向皮层延伸。CT: 等、低密度肿块，边界欠清晰，肿瘤内囊变多见，出血少见。钙化常见，呈结节状、脑回状；瘤周水肿较轻，占位效应较轻。邻近颅骨可扩大、重塑、侵蚀。MR: T1WI 呈不均匀等低信号，T2WI 及 FLAIR 呈不均匀高信号。伴有皮层肿胀，DWI 弥散不受限。MRS 表现为 Cho 峰增高、NAA 峰减低，缺乏 Lip /Lac 峰。增强：无强化或呈轻度强化。
WHO 3 级
部位：病灶常位于深部白质区。CT: 呈不均匀等、低密度肿块，边界不清晰；瘤内微血管增生明显，出血、坏死较为常见。肿瘤体积较大，占位效应明显，瘤周水肿明显。瘤内钙化较 2 级少见。MR:T1WI 呈不均匀等、低信号，T2WI 及 FLAIR 呈不均匀等、高信号，瘤内见出血信号;瘤周水肿显示清晰。DWI 实性部分弥散受限。MRS:Cho 峰升高，NAA 峰减低，1.33ppm 可见 Lip/Lac 峰。增强: 实性部分呈不均匀显著强化，与瘤内丰富的微血管生成及血管壁发育不良相关。
03 鉴别诊断 1、胚胎发育不良性神经上皮瘤 (DNET)：
良性混合性神经元一胶质细胞肿瘤，多与皮层发育不良有关。儿童和青少年多见，90% 患者在 20 岁前出现症状，多数表现为长期难治性癫痫。WHO I 级，手术切除，预后较好。CT: 好发于幕上皮层和皮层下，颞叶多见，边界清楚，低密度灶，钙化及出血少见，多无瘤周水肿。MRI：三角形、脑回状，多囊分隔或单囊改变；T1WI 低信号，T2WI、FLAIR 高信号，DWI 稍低信号。增强：多无明显强化。
2、星形细胞瘤 (Astrocytoma)：
起源于中枢神经系统星形胶质细胞，是最常见的神经上皮性肿瘤，约占神经胶质瘤的 80%，占全部脑肿瘤的 30%。CT: 等或低密度，边缘常不清楚，钙化和出血少见。MR:T1WI 等低信号、T2WI 高信号，边界欠清，内伴囊性区，出血少见;瘤周水肿较轻，占位效应较轻。T2-FLAIR 不匹配:T2WI 呈高信号，FLAIR 呈边缘环形高信号、中央低信号，是 WHO 2-3 级星形细胞瘤 (IDH 突变型) 的特异性影像征象。MRS:Cho 峰升高，NAA 峰下降，Cho/NAA 比值一般为 2-4。增强: 一般无强化或轻度强化;当出现环形强化时，代表肿瘤的间变区提示有转化为更高级别星形细胞瘤的可能。
3、胶质母细胞瘤：
起源于神经胶质细胞，WHO IV 级，约占胶质瘤的 54%，颅内肿瘤的 10.2%。50 岁以上多见，男性多于女性，复发率高，治疗及预后不理想。CT：浸润性生长，常累及多个脑叶，多位于深部脑白质，可跨越胼胝体侵袭对侧大脑半球；形态欠规则，边界欠清，伴瘤周水肿和占位效应。混杂密度，95% 有坏死核心，出血多见。MRI：信号不均匀增强：花环状强化，多有子灶。
4、原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)：
是一种少见的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据，WHO 中枢神经系统肿瘤分级为 3-4 级。好发部位: 幕上多见，好发于额、颞叶及脑室周围白质，常累及或贯穿胼胝体。CT: 多呈均匀稍高密度;不典型 PCNSL 瘤内可有出血、坏死多与免疫缺陷相关。MR:T1WI 呈等、稍低信号，T2W 等、稍高信号。瘤周水肿较为明显，呈斑片状、火焰状、指套状；可沿脑白质传播，跨胼胝体生长，呈「蝶翼征」。DW: 弥散明显受限，ADC 值较高级别胶质瘤低。MRS:Cho 峰升高，NAA、Cr 峰降低，Cho/NAA、Cho/Cr 比值升高;高耸的 Lip 峰或 Lip/Lac 混合峰具有相对特异性。增强：可表现为特征性「尖角征」、「裂隙征」、「脐凹征」;不典型 PCNSL 表现为环形强化。
参考文献：
1. Smits, M., lmagingofoligodendroglioma. The British journal of radiology2016.89(1060):p.20150857
2. 刘玲, 肖家和, 魏懿, 等. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的 MRI 影像诊断及病理特点 []. 中国医学影像学杂志,2011,19(01):43-47+55.
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4.Whitfield BT, Huse uT. Classification of adult-type difuse gliomas. lmpact of the World Health Organization 2021update.Brain Pathol. 2022 Jut32(4):e13062.doi: 10.1111/bpa.13062.Epub 2022 Mar 14.
5.Weller, M., et, European Association for Neuro-Oncology (EANO)guideline on the diagnosis and treatment of adult astrocytic andoligodendroglial gliomas.The Lancet.Oncology,2017.18(6):p.e315-e329.
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