60 昼夜、10 个专科、2 次手术丨广西医科大一附院成功救治极危重先天性脐膨出伴先心病新生儿

近日，广西医科大学第一附属医院新生儿科传来暖人消息：患有先天性「巨型」脐膨出、术后肺动脉高压及动脉导管未闭严重先心病 的宝宝梓梓（化名），在历经两个月的精心救治后，终于 战胜病魔，康复出院。

这个曾命悬一线的小宝宝，在多学科团队的接力守护下，勇敢地打赢了一场惊心动魄的「生命保卫战」。

先天巨型脐膨出：

剖宫产后重症监护，首次手术还纳器官

时间回溯至两个月前。当梓梓还在妈妈肚子里时，通过超声检查发现其 肝脏、肠管等腹腔脏器均在腹壁的外面，仅仅一层囊膜将「流浪」在外的腹部器官包裹，医学诊断为「巨型脐膨出」。且还合并动脉导管未闭的心脏结构畸形。

考虑梓梓病情复杂，经我院产前评估后，梓梓由产科团队经剖宫产分娩出生。一场艰巨的「生命保卫战」随即开始。

梓梓出生后，立即转入我院新生儿科重症监护，医务部随即召集小儿外科、心脏外科、麻醉手术中心等多学科会诊评估，为其制定详细手术治疗方案。

考虑到膨出内容物多，囊膜随时有破裂、感染风险，在梓梓出生后第 5 天，小儿外科罗意革主任医师团队对其进行了巨型脐膨出修补术，顺利将「流浪」在腹腔外的胃、十二指肠、小肠、结肠及肝脏还入腹腔内，并顺利关闭腹腔。

术后精细管理：

陪宝宝闯过三大难关

外科手术顺利，而术后的管理也非常重要。术后，由新生儿科高宗燕主任和钟丹妮教授带领的新生儿科团队为梓梓制定了精细化的围手术期管理方案，帮助梓梓闯过重重「难关」：

营养关：动态评估肠道功能，肠蠕动恢复后从少量母乳鼻饲喂养起步，配合个体化肠外营养支持。开奶后不久即实现全肠道喂养，同时保持对体格生长和神经系统发育情况定期评估。

感染关：尽管严格管理，但患儿还是发生了一种凶险的多重耐药菌肺炎。面对这一严峻挑战，新生儿科再次发起多学科会诊，联合药学部与检验科，基于病原学药敏结果与耐药机制分析，快速制定出目标性联合抗感染方案。过程中，药学部团队还引入治疗药物监测（TDM）技术，为患儿精准调整剂量，确保用药安全有效。

呼吸关：个性化动态选择呼吸支持的通气模式，通过监测腹内压情况动态调节呼吸机参数，以保证有效通气、减少对腹腔的压力。

二次手术：

多学科护航，迎来胜利曙光

然而，术后动态复查心脏超声发现，本应随着梓梓的日龄增长而逐渐下降的肺动脉压力在升高，出现肺氧合能力下降、心功能减退等预后不良的信号。经过标准的降肺动脉压力治疗，效果不理想，动脉导管未闭合且分流量大，病情危重。

鉴于梓梓的病情，我院再次启动了多学科会诊，由小儿外科、心脏外科、儿科心血管专科团队、儿科呼吸专科团队、儿科重症医学团队、药学部、超声医学科、麻醉专家进行综合评估，考虑到动脉导管未闭分流量大和肺动脉压力、肺部的具体情况，为挽救生命危机，梓梓被再次送进手术室，由 心脏外科雷宾峰主任医师及助手凌国兴主治医师对其进行了动脉导管结扎术。

术后在呼吸机辅助通气、抗感染等综合治疗下，梓梓肺动脉高压症状明显改善，氧合逐渐恢复正常，并于手术后数日成功撤离有创机械通气。

经过医护团队六十个日夜的坚守，梓梓终于能够自主呼吸，体重增长良好，喂养量足够维持生长发育，顺利出院。这是一场 攻坚克难的生命保卫战，更是一段医患同心、双向奔赴的暖心旅程。

科普小知识：先天性脐膨出

当一个新生命降临，家人最期盼的就是宝宝的健康。但有时，宝宝出生时肚脐处会有一个特殊的「包块」，这可能是先天性脐膨出。让我们来科学地认识一下它。

01 什么是脐膨出？

先天性脐膨出是一种新生儿腹壁发育缺陷。简单来说，在妈妈怀孕的早期（第 6 到第 10 周），宝宝的腹腔器官（如肠管、肝脏等）本该乖乖地待在逐渐闭合的腹腔里，但这个闭合过程出现了延迟或不完全，导致部分腹腔器官通过肚脐这个薄弱点「膨出」到了体外。

02 它长什么样？

膨出的器官并非直接暴露在空气中，而是被一层透明或半透明的囊膜所包裹，这个囊膜是由羊膜和腹膜构成的。因此，在宝宝出生时，我们能看到在肚脐的位置有一个圆形的肿物，表面光滑，有时甚至能透过薄膜看到里面的肠管。根据膨出物的大小，可分为巨型和小型。

03 为什么会发生？

目前确切的病因尚不完全清楚，一般认为与早期胚胎发育受到某些因素的干扰有关。需要注意的是，脐膨出常常会伴随其他染色体异常或先天性疾病，如心脏缺陷、染色体异常（如 18-三体综合征）等。因此，一旦发现脐膨出，医生通常会建议为宝宝做更全面的检查。

04 如何治疗？

脐膨出是可以治疗的！

宝宝出生后，医护人员会立即用无菌湿润的纱布覆盖在囊膜上，防止其破裂和感染，并为宝宝保暖和输液。

治疗的主要方法是手术。对于小型脐膨出，通常可以一次手术就将器官还纳回腹腔并关闭腹壁缺口。对于巨型脐膨出或宝宝身体状况不佳时，则可能会采用分期手术，先用一个特殊的材料做成一个「保护袋」，逐步将器官推回腹腔，几周后再进行最终关腹手术。

05 预后如何？

脐膨出宝宝的预后（即未来的健康状况）主要取决于两个因素：一是膨出的大小，二是是否伴有其他严重的先天畸形。随着现代新生儿外科技术的飞速发展，单纯性脐膨出的手术技术很成熟，不必过于担心孩子的健康成长。

总之，先天性脐膨出虽然听起来令人担忧，但它是一种明确可治的疾病。通过产前超声早期发现、出生后专业的医疗护理和及时的手术干预，这些「特殊」的宝宝同样可以拥有光明的未来。