发布于:2021-02-05
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花甲老人两次大咯血,竟是这种世界罕见病作祟

一次 600 ml,另一次 2000 ml!就在 1 个月前,64 岁卢爷爷前后经历了两次大咯血,短时间内,险象重生!这究竟是什么病?病情如此凶险,患者能否有生的希望?从放弃到担当,从绝望到希望,近日

一次 600 ml,另一次 2000 ml!就在 1 个月前,64 岁卢爷爷前后经历了两次大咯血,短时间内,险象重生!

这究竟是什么病?病情如此凶险,患者能否有生的希望?

花甲老人两次大咯血,竟是这种世界罕见病作祟

从放弃到担当,从绝望到希望,近日生命之歌在这里奏响,一段救治佳话从这里传颂……

历经两次大咯血,患者奄奄一息

1 月前,贵阳市修文县的卢爷爷,受凉后咯出鲜血约 600 ml,感觉胸口很难受,呼吸困难。病情危重,他遂紧急前往某医院,接受了「右支气管动脉栓塞术」,咯血症状暂时得到了控制,但术后一直出现发热症状,体温在 39.5℃ 左右徘徊。

十多天后,仍在住院的卢爷爷再次咯出鲜血,这次咯血量竟多达 2000 ml!这相当于一个成年人近一半的全身血液量,受尽折磨的他痛不欲生,只能瘫倒在床上,奄奄一息。

对此,医生给他清理气道,并为他开展了纤支镜检查,发现他主支气管中有阴影,诊断为肺癌,认为其没救了。按照当地叶落归根的风俗,卢爷爷气管插着管、接着球囊被送回老家。

回家后,家属请当地医生来帮卢爷爷拔除气管插管。冥冥之中有天意,气管插管拔除后,随着咯血症状停止,卢爷爷的意识恢复得异常清晰。「我要活下去」,强烈的求生欲让卢爷爷决定,不管能不能活,都要再找医院试一次。经亲友介绍和慎重考虑,家属陪护着卢爷爷来到贵黔国际总医院寻求最后一丝希望。

入院后,医护人员对他实施止血和抗感染治疗,并将他收治到呼吸内科 RICU 进行严密监护。待病情稍稳定,医生对其完善了相关检查。

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经支气管镜检查发现,右中间支气管一新生物完全阻塞管腔,从形态上看,的确需要高度考虑肺癌,常规操作应该做活检行病理检查确诊。但潘峰副主任医师认为不应排除罕见粘膜下血管畸形的可能,经超声支气管镜探查,证实所见包块确实为大血管,并非癌症肿块。若是冒然做活检,就会导致患者大出血危及生命。

随后,结合肺动脉 CTA 检查,患者被诊断为右肺动脉中间干局部动脉瘤并破入支气管腔内,呼吸内科认为这与结核损害有关,排除了肺癌。

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超声支气管镜探查影像资料

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胸部 CT 显示肺动脉瘤破入支气管腔内

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肺动脉 CTA 检查影像资料(术前)

至此,困扰他 1 个多月的咯血病因,终于在贵黔国际总医院得到了明确诊断。

「若不及时处理,患者很快就会窒息而死」

据公开报道,肺动脉瘤是一种局限性的血管扩张性疾病, 合并肺动脉壁一层或多层的变性坏死,发病率约 0.3%,非常罕见。而破入支气管内的病例,国内外更是罕有报道。89% 的肺动脉瘤位于肺动脉干,仅有 11% 的肺动脉瘤位于肺动脉分支(肺支气管)。由此可见,肺动脉瘤长到支气管内,无疑是罕见的凶险病例!

「患者前两次大咯血,就是因肺动脉瘤局部破裂所致。据影像资料显示,来院时他右肺的一半以上都被血淹没,若不是及时处理,患者很快就会因窒息而死。」呼吸内科主任胡建林教授表示。

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目前,对于这种疾病主要采取手术治疗, 发现后, 越早手术越好。鉴于此,呼吸内科立即邀请胸心外科开展会诊。 

「立刻把患者转到胸心外科准备急诊手术,并告知患者家属——患者肺动脉瘤长到了支气管里,随时可能因肺动脉瘤再次破裂出现大咯血,危及生命。」贵黔国际总医院副院长、胸心外科主任杨康教授仔细查看患者检查报告和病历资料后,当即作出权威研判。

在患者还没转入胸心外科之前,杨康教授已率先组织全科医护人员进行大讨论,大家集思广益,为确保高风险手术顺利成功,提出了多种周密的手术治疗方案。

旋即,医生与患者及家属进行充分沟通,详细地介绍了手术治疗方案,该手术难度大,风险是常规手术的好几倍。「无论如何,就算是赌一把,我们也愿意共担风险,请医生们放心大胆地做手术吧。」患者及家属决心与医生一起并肩作战,齐心战胜死神。

因在外院使用过大量止血药及长期卧床,卢爷爷出现了双下肢静脉深度血栓。考虑到术后患者会卧床休息一段时间,易导致血栓进一步加重甚至脱落发生肺梗塞的情况,胸心外科邀请介入科进行深入会诊,并一致达成了「下腔静脉滤网置入+右肺中下叶切除」的手术治疗方案。

「感谢你们挽救了我的生命」

1 月 14 日下午 16 时,卢爷爷被稳稳地推入手术室。在一切工作准备就绪后,手术团队立即有条不紊地开展手术。

先期,介入科沈丰副主任医师为患者成功开展下腔静脉滤网置入术,规避了患者术后出现肺梗塞的风险。

接着,在杨康教授的指导下,胸心外科副主任熊刚教授主刀为患者实施右肺中下叶切除术——

开胸探查发现,由于肺结核及长期的炎症,患者右侧胸腔广泛粘连,右肺中下叶及上肺后段积血实变明显,右肺门淋巴结钙化,呈凝冻状包绕支气管,右肺水平裂及斜裂发育不全,肺门血管与支气管关系不清。

对此,熊刚教授决定按既定计划切除右肺中下叶,小心翼翼地将右肺从胸壁、纵隔、膈肌上游离下来,用手术刀切开中间支气管远端,令卢爷爷大咯血的元凶——一个直径约 1 cm 的搏动性球形肺动脉瘤露出真面目。由于长期受压,中间支气管在局部管壁上形成一个缺损,周围组织长期在炎性的刺激下,粘连水肿明显,无法用常规的切割闭合器处理。

熊刚教授另辟蹊径,在助手帮助下迅速切除右肺中下叶,并准备在肺动脉瘤近端手工缝合修补右肺中间支气管及右肺动脉中间干。

尽管百般小心,在游离肺动脉瘤与周围粘连组织时,瘤壁还是出现了破裂,汹涌的血液立马就淹没了术野。值此危急时刻,熊刚教授从容自如,准确迅捷地用止血钳夹住右肺门控制出血,迅速切断并移除右肺中下叶,并嘱咐麻醉医生加大输液速度。

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为了有清晰的操作视野和安全的支气管、血管缝合平面,心脏外科临床经验丰富的熊刚教授娴熟地打开患者心包,在右肺动脉起始段用阻断带将血流予以阻断。在肺动脉、支气管缝合修补完毕后,松开右肺动脉阻断带。经检查,保留的右上肺叶通气、血流均顺畅......  

手术过程极为困难,但由于手术团队医术高超,手术历时 7 小时顺利完成。术后,患者呼吸、循环稳定,被转入胸心外科 ICU 接受监护治疗。

据介绍,对于该病例,直接切除患者右肺,是一种既简单又能确保手术安全的方法。但这样一来,患者就会只剩下百分之四十五的肺功能(注:右肺功能约占全肺功能的百分之五十五,左肺功能约占全肺功能的百分之四十五)。

而本次手术实施后,患者却被保留了约百分之七十的肺功能。「做医生要把仁心放在第一位,处处为病人着想」,熊刚教授甘愿自己辛苦、承担风险,也要为患者紧紧留住那多出约百分之二十五的肺功能,良医风范令人肃然起敬。

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肺动脉 CTA 检查影像资料(术后)

恢复良好后,卢爷爷动情地说,「在这些天的治疗中,医护人员对我的关心和照顾,让我对贵黔国际总医院产生了无比的信任。在别人放弃救治我的时候,是你们敢于担当站出来,为我战胜病魔,挽救了我的生命!」 

花甲老人两次大咯血,竟是这种世界罕见病作祟

「呼吸内科为患者,开展了严谨的检查和精准的诊断;胸心外科、介入科用娴熟的技能,精心实施了手术;手术麻醉中心、输血科始终严阵以待,为术中突发情况作了周密的应急预案;多学科之间的紧密协作,不可或缺地为手术的成功实施创造了良好的条件和坚实的保障。这次病例成功救治的背后,离不开医院强大综合实力的支撑。」对于本次罕见病例的救治,杨康教授总结道。

出现以下症状,小心肺动脉瘤

一般而言,肺动脉瘤(PAA)临床表现无特异性,大多数 PAA 患者,即使 PAA 直径达 70 mm,也无明确主诉。PAA 常见临床表现包括呼吸困难、胸痛、声音嘶哑、心悸和晕厥发作等。PAA 压迫支气管可导致紫绀、咳嗽、呼吸困难加重、肺炎、发热和支气管炎等。另外,PAA 患者发生肺栓塞风险较高。

PAA 也可能出现咯血症状,预示动脉瘤可能即将发生破裂,一旦发生破裂,可能出现窒息和猝死。在所有报道的 PAA 病例中,三分之一死于动脉瘤破裂。

根据 PAA 形成病因,患者往往存在右心房和右心室肥厚、右心衰、三尖瓣返流(瓣环扩张所致)以及轻度心包积液和胸腔积液。

夹层是 PAA 罕见但威胁生命的并发症,肺动脉夹层几乎全部发生于出现动脉瘤动脉扩张的肺动脉,最常见的发生部位位于肺动脉干(占 80%),仅有 15% 的 PAA 夹层能在存活患者中得到确诊。PAA 夹层临床症状,包括严重呼吸困难、胸骨后疼痛、中央型紫绀、心源性休克和猝死。PAA 夹层导致心包填塞是此类患者的主要死因。

专家们指出,若出现以上症状,请及时到有诊疗能力的医院早排查、早诊断、早治疗。

 

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