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血浆置换 11 次——鲁中医院成功救治一例罕见病患者

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56 岁毕先生因头痛、水肿、乏力经中国医学科学院、血液病医院、血液学研究所介绍从周村来到北大医疗鲁中医院就诊。经检查发现,患者血小板显著低于正常(3×109/L)(正常为 100×109/L 以上),全身多处紫癜,并伴有重度溶血性贫血且逐渐出现意识障碍、发热、肝功能障碍、肾功能不全、全身微血管血栓等典型「五联征」表现。患者一度出现暴躁、胡言乱语、打人、骂人的情况,就像「鬼缠身」,最终确诊为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

血栓性血小板减少性紫癜

TTP 是一种罕见病,人群中的发病率只有 3.7-11/1000000,女性多见。本病往往病因不明、起病急、进展迅速,是一种高致死、高风险的临床急症,早期诊断及包括血浆置换在内的足够强度的治疗对挽救患者的生命至关重要。

入院后,患者因病情危重在鲁中医院血液科抢救治疗。患者因血小板过低、穿刺出血风险高,立即请泌尿透析科李护士长行静脉穿刺进行血浆置换治疗,当天置换新鲜冰冻血浆 2000 ml。经泌尿透析科、血液科、输血科等多学科协作及患者家属的全力配合下,患者每日规律置换血浆 2000 ml,联合激素应用,随着治疗有条不紊的进行,患者神志逐渐清醒,各项指标逐渐好转,血小板每天呈上升趋势,这让医护人员看到了希望。

在血浆置换进行到第 4 次的时候,患者病情再次出现反复,嗜睡、烦躁、打人、骂人。血液科和输血科主管医师团队果断决定请 ICU 杨主任静脉置管提高每日血浆置换量,继续每日监测血小板、乳酸脱氢酶水平。治疗期间,患者规律血浆置换 11 次,用量达 25750 ml。毕先生的病情逐渐稳定,精神明显好转,毕先生原来的严重牛皮癣也明显好转,血小板稳定在 150×109/L 以上,每日在医生、护士的协助下在病区适量运动,并于 7 月 6 日痊愈出院。

血浆置换作为北大医疗鲁中医院常规救治技术,已开展 5 余年,成功救治多例肝衰竭、脂源性胰腺炎、中毒等病人,积累丰富的治疗经验。但像此次病例,置换次数如此之多、血浆用量如此之大的治疗在北大医疗鲁中医院重症抢救尚属首次,实现了北大医疗鲁中医院成功救治重型 TTP 患者零的突破。