潍坊市人民医院成功救治一名法洛四联症孕妇并顺利分娩

近日，潍坊市人民医院院产一科接诊一位 20 岁的孕妇，因「停经 36+6 周，发现『法洛四联症』半年余，阴道流液 6 小时」于 4 月 9 日上午入院。

患者自述孕早期外院初次确诊「法洛四联症」，建议终止妊娠，患者拒绝后继续妊娠并定期于外院进行产检。转至潍坊市人民医院后，行心脏彩超示先天性心脏病法洛四联症（室水平双向分流），三尖瓣少量反流。患者同时伴有胸闷、憋气症状，伴口唇发绀、杵状指（趾）。

什么是法洛四联症？法洛四联症是一种联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位 (主动脉骑跨于缺损的室间隔上) 和右心室肥大四种异常，是最常见的发绀型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。先天性法洛四联症主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。脑血管意外 (如脑梗死)、感染性心内膜炎和肺部感染为该病常见并发症。未经手术而存活至成年的该症患者，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形，手术危险性较儿童期手术大，但仍应争取手术治疗。儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于 20 岁以前因心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症去世。考虑到患者病情危重，围产期死亡率极高，产一科立即报请医疗部组织全院会诊，请心外科、心内科、麻醉科、重症医学科共同会诊并确定治疗方案：一是尽快终止妊娠，二是组织产科及麻醉科医疗技术最强的团队进行围手术期治疗，三是术后转重症医学科或必要时转心外科行进一步手术治疗。治疗方案确定后，由产一科主任医师董素芹、重症医学科副主任医师庞军涛共同与患者家属进行沟通，在家属表示充分了解手术风险及认可术中、术后发生的风险后，随即行腰麻下子宫下段横切口剖宫产术终止妊娠。术中麻醉成功后产妇出现血压下降至 70/40 mmHg，心率增快至 180～190 次/分，病情极其凶险。麻醉科主任医师张月明立即组织人员进行抢救，同时主任医师董素芹，主治医师王国磊、于沙沙仔细、快速地进行手术。随着监护仪出现稳定的曲线，手术成功结束，产妇顺利剖娩一男婴，Apgar 评分 10 分！产妇术后转入 ICU 继续治疗，给予抗感染、护胃、稳定血压、促宫缩、营养支持等对症处理。病情平稳后于 4 月 13 日转入心外科进一步行专科治疗，于 4 月 15 日顺利出院。Tips：先天性心脏病患者的孕前和孕期综合评估

1. 孕前的综合评估：提倡心脏病患者孕前经产科医师和心脏科医师联合咨询和评估，最好在孕前进行心脏病手术或药物治疗，治疗后再重新评估是否可以妊娠。对严重心脏病患者要明确告知不宜妊娠，对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知妊娠风险。

2. 孕早期的综合评估：应告知妊娠风险和可能会发生的严重并发症，指导去对应级别的医院进行规范孕期保健，定期监测心功能。心脏病妊娠风险分级Ⅳ～Ⅴ级者，要求其终止妊娠。 

3. 孕中、晚期的综合评估：一些心脏病患者对自身疾病的严重程度及妊娠风险认知不足，部分患者因没有临床症状而漏诊心脏病，少数患者妊娠意愿强烈而隐瞒病史涉险妊娠，就诊时已是妊娠中晚期。对于这类患者是否继续妊娠，应根据妊娠风险分级、心功能状态、医院的医疗技术水平和条件、患者及家属的意愿和对疾病风险的了解及承受程度等综合判断和分层管理。妊娠期新发生或者新诊断的心脏病患者，均应行心脏相关的辅助检查以明确妊娠风险分级，按心脏病严重程度进行分层管理。

◆妊娠合并法洛四联症孕产妇病死率和严重并发症发生风险极高，为妊娠禁忌症，一旦妊娠应尽快终止妊娠。

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