男童腹痛原因竟然是少见恶性肿瘤

患儿小林（化名）近日因腹痛 1 天来江西省儿童医院就诊，彩超显示左中下腹巨大混合回声包块，CT 考虑生殖细胞肿瘤。江西省儿童医院普外科张守华博士团队立即为小林制定了手术方案，术中见瘤体右侧已跨越中线达左侧脐外下方，瘤体呈现哑铃状，内侧与腹主动脉、左髂总动脉、左髂外动脉粘连，与左侧输尿管粘连。

完整切除肿瘤送检，医学病理科主任医师杨文萍经过仔细观察，根据组织形态学、免疫组化和基因结果，诊断小林患有黏液样多形性脂肪肉瘤。

临床特征

黏液样多形性脂肪肉瘤是一种罕见的侵袭性脂肪细胞源性肿瘤，主要发生于儿童和年轻人，大多数患者年龄小于 30 岁，女性多见。

黏液样多形性脂肪肉瘤多发生于纵隔，其他部位也可发生，包括头颈部、腹部、背部、大腿和会阴，通常表现为大而深的软组织肿块。黏液样多形性脂肪肉瘤与 Li-Fraumeni 综合征、染色体数目异常和 RB1 肿瘤抑制基因失活有关。

病理诊断

黏液样多形性脂肪肉瘤需要手术切除肿瘤进行病理检查来明确诊断。

病理医师根据组织形态学、免疫组化和基因检测结果排外经典型黏液样脂肪肉瘤、高分化/去分化脂肪肉瘤、黏液样纤维肉瘤、多形性未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、胃肠道间质瘤等疾病。

就医提醒

目前文献报道的黏液样多形性脂肪肉瘤是一种侵袭性极强的肿瘤，复发率很高，容易转移到肺、骨和软组织等部位。因此体表发现包块应及时就诊，平时应加强体检，及时发现脏器是否有包块，做到早期诊断早期治疗。