【高尚病例】低级别胶质瘤一例

高尚医学影像诊断中心 病例

病史摘要

患者女，34 岁，反复头痛三个月，外院 CT 提示：左侧额叶囊性占位。 

检查图像

影像表现

左侧额叶皮层区病变，考虑肿瘤性病变（低级别胶质瘤可能），其他待排。

病理结果

低级别胶质瘤。

病症概述

发病率：成年人胶质瘤中 20%～30% 为低级别胶质瘤。低级别胶质瘤是一种生长缓慢、广泛浸润性、星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤，其细胞分化程度高。近年来发现胶质瘤存在异柠檬酸脱氢酶 1 和异柠檬酸脱氢酶 2（IDH1 和 IDH2）突变，该突变可用于评估预后，并可作为新的治疗靶点。超过 60% 的胶质瘤与 P53 突变有关；亦与某些染色体异常有关。

发病部位：约 66% 为幕上肿瘤，主要累及额、颞叶。约 50% 幕下脑干胶质瘤为低级别星形细胞瘤。

临床表现

可见于各年龄段，但 20-50 岁为发病高峰，男性稍多于女性。最常见症状为颅内压增高相关症状，即恶心、呕吐、头痛。当肿瘤累及皮质时常伴癫痫发作。其他局灶性神经系统体征取决于病变部位，包括行为改变和局灶性神经功能缺陷。

鉴别诊断

少突胶质细胞瘤：少突胶质细胞瘤为 WHO Ⅱ级、间变型Ⅲ级肿瘤，位于皮质，增强扫描肿块强化表现各异，常见钙化。

胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）：好发于颞叶，病变多局限于大脑皮质，部分侵及皮质下白质；重要征象：「倒三角」征，表现为 MRI 冠状位肿瘤底部朝向大脑表面，尖端指向大脑深部，形态似楔形或倒三角形改变。

治疗与预后

低级别胶质瘤在其自然病程中有向更高级别恶性肿瘤进展的趋势，导致神经功能损失，最终导致死亡。死亡多为肿瘤级别进展所致，而很少是因为低级别肿瘤的扩散。手术切除为主要的治疗手段，大多数疾病复发都与恶变有关。早期手术切除者总体生存率高于仅依靠活检及随访观察的患者。肿瘤复发或进展时可辅助放疗、化疗。

参考文献等相关资料：

[1] 闫莉, 白岩. 磁共振多模态影像在脑胶质瘤诊断分级中的应用价值研究 [J]. 实用医学影像杂志, 2022(002):023.

[2] 张勇.MRI 多序列扫描诊断不同脑胶质瘤的影像特征及应用分析 [J]. 黑龙江医药科学, 2023, 46(2):147-148.