发布于:2024-06-25
原创

脑内「黑色满天星」 一闪一闪惹事情

夜晚,满天繁星如同明珠般点缀在黑暗的天幕上,熠熠生辉;

但是,要是这样的「满天星」都变成黑色出现在人脑中,整个人恐怕都不好了!

其实,「满天星」是医生对颅脑片子的形象比喻,如下图:

脑内「黑色满天星」 一闪一闪惹事情

王先生人过中年,最近因间断头懵、视力下降、记忆力下降在当地医院就诊,查头颅 CT 提示颅内占位性病变,遂至郑州大学第五附属医院神经内科二病区进一步诊治。

入院后完善颅脑磁共振检查,结果示右侧颞顶枕叶、左侧颞枕叶异常信号影,表现为非对称性病变及水肿占位效应。

脑内「黑色满天星」 一闪一闪惹事情


进一步完善磁敏感成像(SWI)示双侧大脑半球多发含铁血黄素沉积(微出血),就是我们说的「黑色满天星」。同时完善其它辅助检查:血沉: 40 mm/H,APOE 基因型检测回示:ε4/ε4 型,高风险型。脑脊液检查未提示颅内感染性疾病。

SWI 示双侧大脑半球多发含铁血黄素沉积,常见于脑淀粉样血管病,结合患者血沉升高,APOE 基因型检测结果为ε4/ε4 型,影像表现为非对称性病变及水肿占位效应,加上患者急性起病的病史特点,考虑诊断脑淀粉样血管病相关炎症。确诊后予以大剂量激素冲击治疗及序贯减量治疗,患者临床症状很快缓解,随访患者,患者现无明显临床症状,复查颅脑磁共振水肿占位效应亦逐步好转。

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什么是脑淀粉样血管病?

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由β-淀粉样蛋白(β-amyloid protein,Aβ)在软脑膜、皮质小动脉和小静脉中沉积引起的血管病。CAA 在老年人群中常见,临床可以表现为脑叶出血、痴呆、脑淀粉样发作、脑淀粉样血管病相关炎症等不同亚型。其中,脑淀粉样血管病相关炎症是 CAA 中的少见临床表现。CAA 影像学可以表现为脑叶出血、凸面蛛网膜下腔出血、微出血、白质高信号、皮质表面铁沉积、炎症反应等。

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什么是脑淀粉样血管病相关炎症?

脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation,CAA-RI)是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β-淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程。患者多为中老年,表现为进行性的认知功能下降、头痛、癫痫发作及其他局灶性神经功能缺损等临床症状。

脑淀粉样血管病相关炎症的影像学特点

多数患者存在典型的皮质下白质 T2/FLAIR 高信号,与高血压性脑小血管病的对称性侧脑室旁病灶不同,CAA-RI 的 T2/FLAIR 高信号病灶多为非对称性,可在 1 个或多个脑叶呈融合表现。在 SWI 序列上可见多发皮质/皮质下散在出血、微出血以及皮质表面铁沉积,并常伴有水肿。

脑淀粉样血管病相关炎症的治疗

与 CAA 无有效治疗方案不同,糖皮质激素或免疫抑制剂可缓解 CAA-RI 的病情,该病目前的治疗方式一般为静脉给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗,然后序贯减量治疗。患者的临床表现和 T2/FLAIR 高信号病灶可作为患者病情缓解或进展的重要指标。

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