发布于:2024-05-14
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江西省儿童医院血液二科团队在儿童罕见病研究上取得重大突破

近日,江西省儿童医院血液二科团队在国际医学领域取得重大突破,由血液二科主治医师万倩、主任医师徐忠金、副主任医师吴崇军与风湿免疫科主任医师刘小惠、影像科副主任医师吴主强等专家共同撰写的个案研究「A case report of IgG4-related hepatic inflammatory pseudotumor in a 3-year old boy」成功发表于 SCI 期刊《Frontiers in immunology》(影响因子 7.3,中科院二区 TOP)。

万倩荣膺文章的第一作者,徐忠金为共同第一作者,吴崇军担任通讯作者。

江西省儿童医院血液二科团队在儿童罕见病研究上取得重大突破

该研究聚焦于 IgG4 相关性疾病(IgG4-RD),这是一种新发现的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,具有全身多器官受累的特性,且病变可能导致不可逆的损伤甚至器官功能衰竭。其中,IgG4 相关性肝脏炎性假瘤(IgG4-related hepatic IPT)作为 IgG4-RD 在肝脏的一种表现形式,在儿童中尤为罕见。截至 2022 年,全球仅有 22 例儿童 IgG4-RD 被报道,而江西省儿童医院此次报道的病例是国际上第二例儿童 IgG4 相关性肝脏 IPT。

江西省儿童医院血液二科团队在儿童罕见病研究上取得重大突破
资料图

本研究详细记录了一名 3 岁男孩因「发现贫血 11 月,发热 2 天」到江西省儿童医院血液二科就诊的诊疗过程。患儿腹部彩超显示肝右叶存在一个巨大包块,经过超声引导下穿刺活检及血清学检测,最终确诊为 IgG4 相关性肝脏 IPT。由于该疾病易被误诊为肝脏肿瘤,可能导致治疗延误,因此早期诊断和针对性治疗显得尤为关键。

江西省儿童医院血液二科团队凭借丰富的临床经验和深厚的专业知识,以及多学科团队的紧密协作,成功对该病例进行了深入的分析和诊断。经过精准治疗,患儿目前肝脏肿块明显缩小,血红蛋白恢复正常,病情得到显著改善。这一成功案例不仅充分展示了该院血液二科在罕见病诊断与治疗方面的专业实力,也为全球医学界提供了宝贵的经验和参考。

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