高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
患者女，65 岁，于 2008 年体检发现肝多发囊肿，最大者约为 2.0*2.0 cm。2022 年再次体检时发现肝多发囊肿较前稍进展，最大者约为 4.0*4.0 cm。近日体检，超声所见：肝内探及多个大小不等的实性及囊实混合性结节，最大位于肝右叶，大小约 11.1x6.4 cm，边界尚清，形态不规则，内部回声不均，部分结节相互融合，CDFI: 其内未见明显血流信号。诊断意见：肝内多发实性及囊实混合性占位病变，性质待查，转移 Ca 可能。为进一步明确病变性质，申请 PET/CT 检查。
检查图像
影像表现
肝内多发大小不等略低密度影，最大者累及 S8 及 S4 段，局部多发囊变，糖代谢不均匀稍减低，延时显像，较大病灶实性部分糖代谢持续增高，结合 MR 及 CT 增强（患者资料），多考虑低糖代谢的恶性肿瘤（肝细胞肝癌并肝内侵犯与肝内多发转移可能性大，合并囊变区出血），建议完善肿瘤标志物相关检查及活检；腹膜后多发淋巴结显示，部分增大（下腔静脉旁）伴糖代谢稍增高，考虑转移；肝内另见多发囊肿。
病理结果
肝脏神经内分泌癌。
病例小结
对无肝炎病史、血浆 AFP 水平正常、肿瘤较大、多发病灶、合并坏死出血、增强扫描边缘厚壁强化，临床合并有腹泻等神经内分泌症状，应高度怀疑肝脏神经内分泌肿瘤可能。
病症概述
神经内分泌肿瘤常发生在肺 (30%)、胃肠道 (50%) 或胰 (2%) 占所有胃肠道肿瘤的约 1～2%，肝脏是这些肿瘤转移的最常见部位，原发性肝神经内分泌肿瘤较罕见，约占所有 NET 的 0.3%。好发于中年人，没有明显的性别倾向；临床症状较轻，通常无肝炎/肝硬化病史；常规血清学肿瘤标记物如 AFP、CEA、CA199 等对 PHNETS 诊断缺乏特异性。
免疫组化是诊断 PHNET 的最佳方法，其中 Syn、cD56、CgA、NSE 等为特异性较高的神经内分泌标记物。因肝脏转移性 NETS 发生率高于 PHNETS，故临床诊断 PHNETS 应除外肝脏转移性 NETS，需常规进行胃肠镜检查及 1～2 年影像学随访，在未发现其他部位神经内分泌肿瘤证据的情况下，PHNETS 定性诊断方能成立。
起源：
起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞；
肝内异位的胰腺或肾上腺组织；
由于慢性炎症反复刺激导致的胆管上皮肠化所致。
临床表现
生长缓慢，仅在晚期临床症状明显，多数偶然发现，内分泌症状少见，只有 6.8% 的 PHNET 患者表现出典型类癌综合症，临床表现无特异性，主要是腹痛 (最常见)，黄疸，右上腹肿块，体重减轻和腹泻。
病理分级及诊断
嗜铬粒素 A(CgA)，突触素 (Syn)，神经元特异性烯醇化酶 (NSE) 是诊断和监测神经内分泌肿瘤最佳指标，诊断时需满足以下 2 个条件:
（1）病理上符合神经内分泌肿瘤的诊断；
（2）严格排除肝外原发灶。
影像学表现
病灶大小不一，可以单发或多发 (单发为主)，边界较清晰，很少侵犯周围血管，较大病灶 T2W1、TIWI 信号混杂，易囊变、坏死出血，可有假包膜，周边可有胆管扩张，DWI 以边缘高信号为主。
富血供肿瘤，由肝动脉供血，动脉期显著强化，较大或多发病灶以结节或周边环状不均匀强化为主，而较小病灶动脉期以较均匀明显强化为主。由于组织学成分的异质性，增强后期可呈现包括填充进展、持续稳定、减退及造影剂清等多种强化方式，无特异性。
G1 级肿瘤单发，动脉期迅速强化；
G2 级肿瘤可单发或多发，伴坏死，环形强化；
G3 级肿瘤多发，内部坏死，出血。
鉴别诊断
原发性肝细胞癌: 多有慢性肝炎、肝硬化背景，CT/MRI 增强扫描动脉期/门脉期多表现为「快进快出』通常无延迟期强化，大部分患者 AFP 不同程度升高。
胆管细胞性肝癌: 病灶周围多伴有胆管扩张、肝内胆管结石等，CT/MRI 增强扫描动脉期强化不明显，可伴有 CA199 升高。
肝腺瘤: 常见于育龄期妇女，其脂肪变性发生率较高。
FNH: 密度/信号较均匀，出血坏死少见，增强扫描延迟期病灶中心可见瘢痕样强化。
参考文献等相关资料：
[1] 袁丹丹, 刘静, 曹笑婉, 等. 肝脏原发性神经内分泌肿瘤三期增强扫描 CT 特征 [J]. 临床放射学杂志, 2020, 39(12):2462-2465.
[2] 赵顺敏, 徐俊霞, 雷军强. 囊性肝脏原发性神经内分泌肿瘤 1 例 [J]. 肝脏, 2023, 28(4):500-501.
[3] 黄素明, 李倩, 纪元. 肝脏混合性肝细胞癌-神经内分泌癌综合治疗 1 例 [J]. 肝癌电子杂志, 2023, 10(1):49-52.
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