发布于:2024-04-15
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血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

提起血型,大家可能都不陌生,不就是 A、B、O、AB 型嘛,但其实这只是红细胞血型系统中的其中之一,即 ABO 血型系统,截止到 2023 年 7 月,国际输血协会(ISBT)已确认有 45 个血型系统,这其中除了 ABO 外还有大家比较熟悉的 Rh、MNS、Duffy、Kidd 等等,而血型的复杂还远不止这些,单单一个 ABO 系统里就有很多不按常理出牌的家伙。

正常的 ABO 血型需正反定型相符才能定型,需要达到下面表格所示的格局。

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

为了解释的更加清晰,我们上个彩色图来说明: 如下图, 是正常的 B 型和 AB 型格局。

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘
血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

但在 2023 年 12 月 14 日,我们遇到了一例正反不符的样本,来自东院区甲乳外科的 L 女士。她的血型格局是这样的:即正定 AB,反定 B 型。

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

我们按照疑难血型的 SOP 进行逐步排查,同时为了排除对正定型的干扰,又分别在 37 度和 45 度对红细胞进行了洗涤,结果如下图:几乎没有变化!

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘
37 度
血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘
45 度

接下来在反定型方面加做了 O 细胞:没有凝集;抗筛也是阴性,说明没有多余抗体(不规则抗体)干扰反定型。这道题好像无解,似乎陷入了死局。这时,工作人员注意到正定型中抗 A、抗 B 凝集强度并不一致,日常的知识积累让我们想到了一种少见的血型:B(A)?

那么,B(A) 血型又是什么呢?它最早于 1956 年被发现,是一种罕见的 ABO 亚型,在人群中发生频率大约在 1/590000—1/170000,被认为是遗传学上的 B 型,这种血型的特点在于由于分子机制中 B 等位基因发生了点突变,导致 B(A)型红细胞上含有少量 A 抗原活性和接近正常的 B 抗原特异性(详见图解)。当使用单克隆抗 A 试剂时都差不多会到 4+, 所以正定型几乎都被认为是 AB 型,但与人源血清鉴定结果为 B 型,其 H 抗原含量接近 O 型细胞,明显高于 B 型细胞。

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

那我们就来继续验证,样本与抗-H 反应结果:3+,接近 O 型红细胞;与人源 B 浆(抗-A)反应:无凝集。与 B(A)的血清学描述基本符合。

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘
血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

■结论:血清学试验鉴定结果最接近 B(A)型,但最终还需要基因诊断。一个月后回报:B(A)04 型。

B(A) 在国内比西方人常见, 所以在西方的输血医学比较少介绍

这种 B(A) 型最怕的就是被定为 AB 型或 AB 亚, 国内曾有案例, 有基层医院只做正定型不做反定型, 就定为 AB 型, 又可能交叉配血也没做好, 输了 AB 型红细胞, 结果输血出了问题,因此 B(A) 血型的人在输血或器官移植时,需要特别注意血型的匹配问题,输注红细胞时应选择 B 型洗涤红细胞或 O 型洗涤红细胞。

更为有趣的是,按照 ABO 三复等位基因学说和孟德尔学说,血清学 AB 型和 O 型的亲代不可能生育出 AB 型和 O 型的子代(即横式)

血型之谜:探秘 B(A) 血型的奥秘

但 B(A)型的亲代却是例外,即顺式,是传统遗传学的特例。采用同样顺式遗传方式的血型还另有其型,它,又是谁呢?预知精彩内容,且听下回分解。

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