2 月 29 日是第 17 个「国际罕见病日」,主题为「关注罕见、点亮生命之光,弱有所扶、践行人民至上」。为了普及罕见病防治知识,广西医科大学第一附属医院推出「国际罕见病日」科普系列文章,今天带您了解罕见病——自身免疫性脑炎。
1. 什么是自身免疫性脑炎
自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病,泛指一大类由自身免疫机制皆导的脑炎。
英国(2010 年)一项多中心前瞻性研究显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为 40%,其中最主要的是近年才被发现的抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR) 脑炎。
2. 发病后有哪些表现
1. 前驱症状:发热、头痛、呕吐、腹泻
2. 精神行为异常:幻觉、行为异常、冲动、反应迟钝、表情呆滞、行为懒散、不能自理生活
3. 认知障碍:记忆力、计算力、执行力障碍 ,严重时痴呆、大小便失禁等
4. 运动障碍:动作笨拙、步行不稳、姿势异常、肌肉紧张、震颤
5. 言语障碍:说话滔滔不绝,沉默寡言、言语减少、表达、理解力减退
6. 自主神经功能障碍:流口水、体温异常升高或降低、心悸、胸闷憋气等
7. 睡眠异常:失眠、睡眠过多、嗜睡、昼夜颠倒......
3. 判断误区
幻觉、行为异常、流口水、说话滔滔不绝、沉默寡言...... 疑似精神病?
4. 临床检查
5. 我们该怎么办
(1)免疫治疗:激素、丙球、血浆置换
(2)手术:发现肿瘤尽早切除
(3)对症治疗:控制肺部炎症、改善通气、控制抽搐
小结
主要临床特点:精神症状、认知障碍、运动障碍等
临床检查:抗 NMDA 受体抗体——阳性
提高警惕:正确识别,及时就医
参考文献:
[1] 杨润楠, 葛汾汾, 蒋静文等. 自身免疫性脑炎患者的临床特征、治疗和预后的回顾性研究 [J]. 四川大学学报 (医学版), 2022, 53 (01): 142-148.
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