高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
男，69 岁，CT 发现肾上腺占位 2 月余。
否认手术外伤史、否认高血压、糖尿病史。
外院 CT 平扫+增强： 左侧肾上腺区不均匀低密度包块，未见明显强化。
本中心核磁影像图
MR 平扫： 左侧肾上腺区见团状稍短 T1 长 T2 信号，反相位局部见条片状低信号，压脂像上信号不均匀减低，边缘清晰，大小约 2.8 cmX2.5 cm，邻近软组织稍受压。双肾未见明显异常信号；腹膜后未见明显肿大淋巴结。
诊断： 左侧肾上腺区占位，考虑髓样脂肪瘤。
肾上腺髓样脂肪瘤（myelolipoma）
01 概述
肾上腺髓脂肪瘤是一种少见的良性无功能肿瘤，相对罕见 (0.08-0.2%)，最初由埃德加·冯·吉尔克 Edgarvon Gierke 于 1905 年提出。大多数情况下单侧发病，性别无差异 。先天性肾上腺增生可能与双侧骨髓脂肪瘤的发生有关。由不同比例的造血和脂肪组织组成，有薄的包膜，生长缓慢。通常无症状，常偶然发现，体积过大可致腹痛、腹部肿块、可发生急性出血。虽肿瘤本身无激素没有功能，但内分泌失调发生率相对较高 (约 10%)，通常不需要治疗。
02 影像表现
内含脂肪是诊断强有力证据，在 CT 或 MR 上具有特异性的影像学特征，容易识别。影像上肿块通常表现为含有不同数量的脂肪成分，从以软组织密度为主，到脂肪和软组织混合，再到几乎完全由脂肪组织构成。
CT: 典型表现为含有脂肪成分的肾上腺病变, 与腺瘤不同，是成熟脂肪，CT 值往往更低, 由于造血组织的存在，肿瘤密度可高于周围脂肪间隙，增强可强化，1/4-1/3 的病例可见钙化，如有出血，可看到高密度区。
MR: 信号变化取决于脂肪含量, 脂肪部分在非抑脂像上呈高信号 (T1 高信号，T2 中-高信号)，高信号在脂肪抑制序列中被抑制。因含脂肪抑脂序列比化学位移成像信号降低更多， (与富含脂质的腺瘤不同在化学位移反向位上会失去更多的信号强度)。软组织成分 T1 呈低-中等信号，T2 呈轻度高信号。混合成分的肿块反相位信号可减低。有时会根据内容物 (血液) 的不同而不同。持续的高信号区域可被视为出血。
03 鉴别诊断
肾上腺脂肪瘤
是一种极为罕见的含脂肪的肾上腺病变，间质起源的良性肿瘤，包含成熟的脂肪组织，被纤维囊包围，CT 上表现为均匀一致的低密度脂肪肿块，边界清楚。
肾上腺腺瘤
最常见的肾上腺病变，随年龄增长发病率增高，大部分 是无功能的，功能性腺瘤的症状表现为 Cushing 综合症 (皮质醇过多)，Conn 综合症 (醛固酮增多)，性激素过多症状。脂质丰富的腺瘤 (70%): 含细胞内脂质，CT 值低于 10 Hu，MRI 反相位信号减低。乏脂性腺瘤 (30%) : 不含有细胞内脂质，通过对比剂廓清率辅助鉴别。
腹膜后脂肪肉瘤
是一种恶性脂肪组织肿瘤，它约占所有软组织肿瘤约 15%;其中，10～15% 的脂肪肉瘤起源于腹膜后间隙；与四肢脂肪肉瘤相比，腹膜后脂肪肉瘤的预后更差。肿瘤小时无症状，较大时可表现为腹痛、腹胀、腹部包块，压迫邻近脏器时可有相应症状，巨大者可以形成腹股沟疝。
高分化脂肪肉瘤为最常见的类型，由相对成熟的脂肪细胞构成;富含脂质的腹膜后肿块应先诊断为高分化脂肪肉瘤。CT: 平扫上表现为脂肪组织密度，内见不均匀分布的云絮状、斑片状软组织影，增强脂肪无强化，间隔及软组织轻度延迟强化。
MR: 脂肪组织在 T1WI 呈高信号，T2WI 呈中等信号到高信号，在压脂序列呈低信号。
畸胎瘤
是由多潜能干细胞和不同胚层的原始细胞分化而来的一种生殖细胞肿瘤，含有内、中、外三个胚层的多种组织成分，偶见只含有一个胚层成分。通常发生于青少年，女性多于男性，肿瘤的良恶性取决于组织分化程度，成熟畸胎瘤由于组织分化成熟，通常呈囊性。
一般无明显临床特征，随着肿瘤的生长压迫周围的血管神经和脏器而出现腹胀、腹痛和腰痛。
CT 上表现为囊实性不均匀混杂密度，边界清楚，囊壁厚薄较均匀，内可见脂肪、骨骼或钙化影，有时可见液脂平面，增强后实性成分轻度强化，囊性成分无强化。
MRI 上表现为囊性或囊实性不均匀混杂信号，脂肪成分在 T1WI、T2WI 均呈高信号，压脂序列上呈低信号，骨骼、钙化等在 T1WI、T2WI 均呈低信号。
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