4 岁男童头部局部肿物，原来是朗格汉斯细胞组织细胞增生症

导  读

近日，江西省儿童医院神经外科接诊了一例 4 岁 3 月头部局部隆起的患儿，经头颅 CT 检查发现颅骨缺损，考虑嗜酸性肉芽肿可能，已成功为其进行头部肿物切除术，目前男童正在康复中。

来自江西南昌 4 岁男童，2 月前父母发现男童左侧头部有一局部隆起且近期不断在增大，立刻前往江西省儿童医院神经外科门诊就诊，接诊医生为其进行专科检查，颅脑 CT 发现颅骨缺损，随即收住入院。

神经外科主任医师杨明通过颅骨 CT 三维成像等检查，考虑男童患有朗格汉斯细胞组织细胞增生症可能，立即组织全科进行病情讨论，为男童制定详细的手术方案。

经过充分术前准备，杨明手术团队为男童进行手术，正如术前预想那样，术中发现颅骨缺损与颅内相通，且有清亮脑脊液流出，这意味着病灶已侵袭硬脑膜至颅内，经过抽丝剥茧般完整将颅骨病损切除。

病理检测明确诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，男童在神经外科专科护理治疗下，已康复出院。

杨明介绍，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，属于较少见的组织细胞疾病，也可以属于血液系统疾病，主要是朗格汉斯组织细胞单核巨噬系统中广泛增生所致；本病发病率估计 1/20 万～1/200 万，主要发生在婴儿和儿童，男多于女；主要累及骨系统（颅骨、下颌骨、肋骨及脊柱等），通常具有一定的侵袭性，治疗原则目前主张手术治疗，后期需要化疗等进一步治疗。