高尚医学影像诊断中心病例：
病例一：病史摘要
女性，4 岁，发现左侧下颌区软组织肿块 2 月余，增长速度较快。
PET/CT 检查影像
PET/CT 诊断
左侧下颌区巨大团块状软组织病变，大小约 6.6 cmX5.8 cmX 6.1 cm，向上达左侧颞下窝，向下达下颌前联合，向内压迫下咽致咽腔狭窄，向外达皮下脂肪间隙，边缘见高密度影，左侧下颌呈溶骨性骨质破坏，肿块内密度不均，以软组织呈为主，并可见坏死区及钙化灶，FDG 代谢不均匀增高，SUV 最大值为 4.5，多考虑为恶性肿瘤，横纹肌肉瘤可能性大。
病例二：病史摘要
男性，7 岁，发现左上壁软组织肿块 2 月余。
PET/CT 检查影像
PET/CT 诊断
1. 左上臂肌肉及肌间隙内巨大团块状软不规则软组织肿块，大小约 5.9 cmX5.0 cm×11.0 cm，密度不均，其中可见少许坏死组织，病灶累及肱骨肌、肱二头肌、及肱三头肌肌群并与之分界不清，边界模糊，相邻血管受压受推移，相邻脑骨骨皮质完整，尚未见明显骨质破坏，FDG 代谢明显异常增高，SUV 最大值为 5.8，考虑为恶性病变，横纹肌肉瘤可能性大。
2. 左侧上臂肿物近远端肌肉闻隙、左侧腋窝及左前胸壁肌肉间隙内见多发肿大淋巴告，最大截面约 2.0 cmX 1.4 cm，边界模糊，FDG 代谢异常增高，SUV 最大值为 5.1，考虑为多发淋巴结转移。
病例三：病史摘要
男性，12 岁，发现背部包块 8 月余，渐进性增大。
PET/CT 检查影像
PET/CT 诊断
胸 10-腰 2 水平椎体右侧巨大软组织肿块，大小约 10.1 cmX7.8 cmX 10.9 cm，以累右侧背肋肌、竖脊肌、背最长肌、肋间肌肉及背阔肌为主，密度欠均匀，其内内散在碎骨片及钙化灶，边界模糊不清，肿块向上累及至隔肌，FDG 代谢明显异常增高,SUV 最大值为 4.8，考虑为横纹肌肉瘤，病灶突破膈肌并右侧大量胸水，右侧肾上腺及肝脏受压改变。
病理
以上 3 例患者通过手术或者穿刺活检证实为横纹肌肉瘤。
讨论
01 横纹肌肉瘤
1. 横纹肌肉瘤 ( rhabdomyosarcoma，RMS) 起源于具有向横纹肌细胞分化潜能的原始间叶细胞的恶性肿瘤，居儿童颅外实体肿瘤的第 3 位，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。
RMS 的发病高峰在 6 岁之前和青春期中期，可发生于全身任何部位，以头颈部、泌尿生殖道最常见，其次为四肢躯干、腹膜后和胆道等部位。
第 5 版世界卫生组织 ( World Health Organization，WHO）公布的软组织与骨肿瘤分类将横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型、梭形细胞型/硬化型及多形型 4 型，其中胚胎型横纹肌肉瘤最常见。
02 影像学诊断方法
（1）超声
超声作为一种常规检查，被用于儿童局部软组织肿块、区域淋巴结的初步评估和随访监测，是评估儿童睾丸旁 RMS 的首选成像方式。RMS 的超声声像图无特异性，表现为不均匀低至中等回声，出血、钙化罕见，肿瘤血流信号丰富。超声提供的信息有限，约 15% 的 RMS 患儿在诊断时已有远处转移，因此，CT 和 MRI 对原发部位及播散病变的进一步成像至关重要。
（2）CT 和 MRI
a. 常规 CT 和 MRI
MRI 是评价 RMS 局部浸润和区域淋巴结肿大的首选成像方法，而 CT 检测 RMS 的骨质破坏和肺转移更敏感，两者为 RMS 的临床分期和治疗提供了更全面的影像信息。RMS 在 CT 上，相比肌肉呈等低密度，主要其富含黏液成分所致，增强扫描可见较多肿瘤血管，出血、坏死及钙化罕见 ；在 MRI 图 像上 ，T1WI 呈等低信号，T2WI 呈等、稍高信号，可出现血管流空效应，均匀或不均匀明显强化。RMS 具有一定的强化特征，如动脉期围血管现象、周边强化为主、延迟期渐进性强化，发生于空腔脏器的葡萄状 eRMS 常呈环线状、葡萄簇样强化。不同病理亚型 RMS 的 CT 和 MRI 表现无显著性差异。
b. DWI
DWI 是目前唯一能够检测活体组织内水分子扩散运动的无创方法。由于 RMS 具有恶性度高、增殖迅速、细胞密度高等特点，限制了水分子扩散，病灶在 DWI 呈高信号，在 ADC 图上呈低信号，其 ADC 值显著降低，RMS 平均 ADC 值（0.78～1.21）×10- 3 mm2/s。
C. 动态对比增强 MRI
屈昭慧等报道的 13 例儿童 RMS 的 TIC 均呈Ⅰ型（流入型），表示持续渐进性强化，这种曲线特征可能是 RMS 的诊断依据之一。
魏立豪等报道 15 例儿童 RMS 的 TIC 呈Ⅱ型（速升平台型）、2 例呈Ⅲ型（流出型），提示恶性肿瘤。
Jastrzebska 等研究发现，儿童 RMS 和其他侵袭性软组织肿瘤放疗后 3 周 TIC 呈速升平台型，T2WI 呈高信号，怀疑肿瘤复发；放疗后 3～12 个月的慢性期病灶 TIC 呈缓慢上升，呈典型良性病变，提示 DCE-MRI 可区分 RMS 放疗后早期炎症反应和复发。
（3）PET-CT 和 PET-MR
PET-CT 和 PET-MR 是结合了代谢和解剖成像的功能性成像方式，可检测和追踪肿瘤的代谢活性。最大标准摄取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）是肿瘤摄取 18F- FDG 最常用的半定量指标。在检出淋巴结受累和远处转移方面，PET-CT 的敏感性和特异性更高，提高了儿童 RMS 分期的准确率；约 4% 的 RMS 以播散灶存在，PET-CT 可检测其原发灶，也可用于检测骨髓受累情况。PET-CT 评价 RMS 预后亦有一定价值，Baum 等研究显示在总生存率和无事件生存率显著差异的 2 组 RMS 间，病灶 SUVmax/SUV 肝脏 > 4.6 是 RMS 预后不良的因素。
周会等研究胚胎型ＲMS 与其他病理类型ＲMS、儿童 RMS 与成人 RMS 在 PET/CT 上的表现，未发现不同分组之间有显著差别。儿童组胚胎型ＲMS 较成人组多见，成人组远处转移发生率大于儿童组。PET/CT 可以较好地反映患者病灶分布范围及其代谢活性，为临床诊疗提供依据。
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