【高尚病例】颌骨造釉细胞瘤

高尚医学影像诊断中心病例：

病史摘要

患者，女， 48 岁，左下颌肿胀，无明显疼痛。

CT 检查影像

检查所见

下颌骨局部膨大，以左侧显著，内部密度不均匀，可见多发圆形低密度影呈皂泡样改变，局部可见骨嵴影，波及下牙槽骨，相应处骨皮质毛糙、欠连续，周围软组织未见明显异常。双侧下颌角周围可见散在小结节影，较大者直径约 7 mm。右侧上颌窦及左侧筛窦粘膜增厚。

诊断意见：1、下颌骨局部膨大，以左侧显著，内部密度不均匀呈皂泡样改变，局部骨嵴影，考虑造釉细胞瘤，波及下牙槽骨，请结合临床并与原片比较。2、双侧下颌角周围散在小淋巴结。3、右侧上颌窦及左侧筛窦炎症。

随访

病理结果造釉细胞瘤。

讨论 

01 颌骨造釉细胞瘤

造釉细胞瘤是最常见于颌骨牙源性上皮源肿瘤，组织来源包括造釉器的釉上皮细胞、牙周上皮残余、口腔表面上皮等，肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部分，下颌磨牙区和下颌升支为最常见的发病部位，约占 70%，20% 在前磨牙区，10% 在切牙区。发病高峰年龄是 30-40 岁，上颌骨造釉细胞瘤发病年龄组较大，预后差，易复发。

临床上病人常以颌面部肿块就诊发病初期常无症状，颌面局部变形，较大肿块常影响下颌骨的运动，其至发生吞咽、咀嚼和呼吸障碍，肿瘤区牙齿松动或脱落。

02 病理分型

03 CT 分型

基于造釉细胞瘤 CT 表现特征，CT 上分为：

1、囊实性混合型

2、多房型

3、单房型

4、蜂窝型

5、外周型

04 CT 影像特征

1、造釉细胞瘤的 CT 表现上其大体形态、边缘、密度与其病理类型和生长方式有极大关联，由于部分瘤细胞分化不良导致肿瘤不同部分的生长及囊液聚集速度不均，因此，无论是多房型、单房型或蜂窝型造釉细胞瘤，其边缘多呈分叶状或波浪状。

2、无论哪一病理类型，均表现为周围骨质变薄，发生于下颌骨的造釉细胞瘤多表现为唇颊侧膨胀而发生于上颌骨造釉细胞瘤则形态不规则，可能与病变所处的解剖结构有关。

3、周围常可见明显的骨质破坏、缺损，骨质断端锐利，局部外翘，病变与正常骨质间无或仅有轻微硬化边缘，肿瘤可穿破骨皮质而形成皮下软组织肿块，肿瘤可含牙或不含牙，所含的牙常为未萌出的下颌第三磨牙，肿瘤所包含的牙常因肿瘤侵蚀而表现为锯齿状或断裂吸收。

4、上颌骨造釉细胞瘤常侵及邻近骨结构 (副鼻窦、眼眶等)，下颌骨造釉细胞瘤可侵及下颌管，并造成神经血管受侵。

05 鉴别诊断

1、牙源性角化囊肿

要点：主要发生下颌骨第三磨牙区，沿颌骨长轴生长，呈膨胀性生长 (主要向舌侧膨胀)，肿瘤相邻牙齿呈斜行吸收或受压表现。

2、根尖囊肿

要点：多以上颌骨及尖牙区多见，呈圆形、类圆形单囊低密度灶，境界清晰光滑，囊肿内见根尖组织突入，囊肿内可见零星分布微小钙化，合并感染时囊肿密度可增高。

3、含牙囊肿

要点：颌骨内类圆形低密度团块，CT 值高于水，边界清晰光滑，囊腔为单房或多房呈膨胀性，边缘见环状硬化带，无钙化，其内含牙的牙冠朝向囊腔。

4、牙源性纤维瘤

要点：好发上颌骨，CT 表现为多房低密度，以多边形、不规则形为囊隔纤细且直，灶内可见钙化。

5、颌骨血管瘤

要点：多房囊状改变，其内骨分隔纤细、可排列成网状、蜂窝状、皂泡状可见放射状骨针。

6、骨纤维结构不良

要点: 颌骨呈囊状膨胀，其内见多囊状结构，并见磨玻璃稍高密度影。

7、颌骨癌

要点: 颌骨为中心恶性肿瘤征象大块或筛孔样溶骨样破坏，没有钙化，没有肿瘤骨及骨膜反应突破皮质形成软组织肿块，腮腺及下颌下腺可有侵犯，颌下可有肿大淋巴结。

治疗方案

1、治疗方式：手术治疗、支持性治疗、康复治疗。

2、治疗周期：3-6 个月。

3、常用药品：注射用氨磷汀顺铂注射液。

小结

颌骨造釉细胞瘤是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长特点，并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变，故其属于一种临界瘤，所以本病一旦诊断确立，应尽早手术治疗，因肿瘤随时间推移逐渐增大，将造成更多的组织缺损及功能障碍，如发生上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净，本病经及时适当的手术处理后，预后良好，术后造成的组织缺损可通过自体骨移植，骨代用品植入等方式修复，上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及咀嚼功能，下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。