发布于:2023-03-07
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28 岁小姐姐患罕见脑炎昏迷 50 小时,他们「狂飙」一个月重启大脑

来源:深圳大学总医院

早八人,在上一种很新的班,人虽然坐在周一的工位上,但脑子还没到。

100-7 = 93

93-7 =?

卡,卡住了……

别人是最强大脑,我就是个最强大脑袋。

近日,深圳一位「阳康」后的小姐姐遭遇了一种罕见的脑炎,大脑突然「宕机」,深陷昏迷 50 个小时,多亏了医护人员及时救治,全力「狂飙」30 天,才稳住了她「失控」的免疫系统,重启了她的生命键。 

一个午觉睡醒

大脑「宕机」了

2022 年年底,林女士「阳」了。

发热、疲劳、头晕头痛,浑身难受……起初她和大多数轻症感染者一样,发烧两三天,吃药后体温降下去。可后来仍在间断发热,相关症状持续了快 12 天。去医院做了 CT,也对症治疗,但一直没有好转。

1 月 2 日元旦假期,林女士继续宅在家里休息,整个人恹恹的,浑身没劲儿,只想睡觉。丈夫也贴心地没有吵她,可是这一觉竟睡了很久,等丈夫好不容易把她喊起来时,意识到了不对劲:

「她人坐起来,眼睛睁着,但是叫她也没反应,也不说话。」

反应很迟钝,整个人像是「宕机」了一样。

在急救人员带着林女士从电梯下楼的短短 3 分钟,她突然开始抽搐,口吐白沫,整个人昏了过去。

120 一路飞驰赶到深圳大学总医院,急诊接到时发现林女士人已经昏迷,瞳孔不等大,血压心率等生命体征均不稳定。

医生迅速为她实施气管插管呼吸机支持呼吸,没有耽搁,直接推进了重症医学科。

感冒、发热、头痛、犯困……疑似新冠的症状,竟然直接进了 ICU?

医生说:

「百分之七八十的概率,是脑炎」。

相关检查结果很快出来:林女士感染及炎症指标升高、中度贫血、肝功异常、肾功异常、凝血异常、白蛋白低下,此外还有胸腔积液、双肺炎性渗出、颅脑影像异常。

昏迷中的林女士,大脑、肝脏、肾脏、肺部、血液等多脏器多系统已出现不同程度的损害,身体像是一瞬间「垮」了,生命垂危。

必须尽快确诊、稳住病情、开展救治!

深圳大学总医院立即启动全院多学科会诊(MDT),神经内科、神经外科、重症医学科、呼吸内科、肾脏内科、心内科、感染科、检验科、影像科、药学部、医务部等多个科室专家全面诊断:

28 岁年轻女性,身体健康,没有基础疾病,新冠感染阳性。目前意识障碍、癫痫发作,面临多器官功能障碍,颅脑影像提示对称性丘脑病变及脑干病变。

年龄和发病特点等种种迹象,都指向新冠病毒相关的急性坏死性脑病、自身免疫性脑炎。

神经内科张红鸭医生高度怀疑,这是遇到了一例罕见的 Bickerstaff 脑干脑炎。

冷知识:一般以人名命名的病,都是罕见病。

新冠诱发罕见脑炎

病毒入脑?凶多吉少

这病太少见了!

脑干,只有拇指大小,却是人的生命中枢,相当于电脑的 CPU。Bickerstaff 脑干脑炎,表现不典型,极易漏诊及误诊。

经过 MDT 讨论后,立即给上大剂量激素免疫抗炎,血浆置换、输注免疫球蛋白,同时抗感染、减轻脑水肿、控制癫痫、营养支持、改善脑功能、改善肝肾功等对症处理。

一切都在争分夺秒地进行。

在重症医学科宋志主任、神经内科张红鸭医生、肾脏病科王琴医生指导下,重症医学科医护人员全力进行抢救。

腰穿检查,安排!脓性的黄色脑脊液流出,送检标本提示蛋白高,结合自身免疫性脑炎相关抗体检查和视频脑电图监测,张红鸭医生认为,基本可以明确诊断为脑干脑炎。

血浆置换治疗,安排!多科联动,准备血浆、血液净化评估、建立血液净化通路。血浆置换,可以直接、快速降低、清除血液中的致病因子。肾内科王琴医生表示,这也是快速「唤醒」小林的关键。

在此前一个多月的时间里,作为深圳市最年轻的公立医院之一,深大总医院扛过了新冠病毒感染席卷而来的两波压力:感染高峰给发热门诊和急诊带来的压力。彼时正值 2023 年初,感染的高峰逐渐过去,但随着有基础病的高龄老人感染而来的重症压力仍未减轻,奥密克戎带来的考验前所未有,像「战士」一样的医护人员依然保持着战斗的姿态,不敢松懈。

「三级研究型医院就是要承担救治重症患者的责任,这个时候,我们就是急危重症患者的最后底线,人民需要的时候,我们绝不退缩。」医院领导发出掷地有声的承诺。医院扩容重症、亚重症救治资源,来自呼吸内科、感染疾病科、重症医学科、神经内科、神经外科、肾脏内科、影像科、检验科等科室的高级别专家组成院内专家组,结合国家诊治方案及国内外最新的研究结果和救治经验,千方百计提高治愈率,摸索出一套「总院标准」和「总院经验」。

28 岁小姐姐患罕见脑炎昏迷 50 小时,他们「狂飙」一个月重启大脑

Bickerstaff 脑干脑炎,全球没有统一指南、没有专家共识,全球报道多为个案,其病理生理及相关机制不明。

也就意味着,临床实践没有「金标准」。医生们是在与未知的风险拉锯,抢夺生命。

但身为深圳市中枢神经系统感染与免疫学组组长,张红鸭医生有着非常丰富的自身免疫性脑炎的诊治经验,激素抗炎、丙球冲击、血浆置换/免疫吸附,这些都是战胜自身免疫性疾病的「三驾马车」,她笃定,方向是对的!

终于,在两天半的积极救治之后,医生「激活」了她「罢工」的大脑。

极其罕见  常被误诊

医生:如不及时治疗,致死致残率非常高

从 1 月 2 日下午,到 1 月 4 日晚上,昏迷了整整 50 个小时后,林女士睁开了眼睛。

28 岁小姐姐患罕见脑炎昏迷 50 小时,他们「狂飙」一个月重启大脑

刚开始,她只能慢慢用眨眼、点头的动作和医生交流。神经系统专科查体发现,她的两个瞳孔不能同时回落、追视差、伸舌头偏斜、肢体腱反射亢进、病理征阳性,综合发病特点及检查结果,与医生的分析完全一致!支持自身免疫性脑炎---新型冠状病毒相关 Bickerstaff 脑干脑炎的诊断。

小林逐步脱离了危险,第 8 天,从 ICU 转回了普通病房。

医生及时为她调整着治疗方案与用药,在前期治疗基础上,先后加强免疫吸附血液净化治疗、人免疫球蛋白调节治疗、靶向 B 细胞耗竭治疗等新技术新药物。

认不出亲妈?

脑干受损会有后遗症吗?

「我不认识你,你是谁啊?」

在去做 CT 检查的走廊上,一位戴着口罩的女士靠近小林时,她一时间没认出来。

隔了一会儿,小林才慢慢反应了过来,眼前就是自己的妈妈。

医生让她练习做数学题,100-7、93-7,没问题,可再继续减下去,就有点点困难。

随着人清醒了之后,家人们最急切关心的问题:病毒入侵了大脑,大脑会不会受损?

医生解答了家属的疑虑,之前考虑怀疑有两种可能,一种是新冠病毒进入了脑子,直接攻击;一种是病毒在外周,诱发脑内一系列免疫反应与损伤。

万幸的是,目前看来,病毒没有进入脑子,应该就是林女士自身的免疫反应导致了昏迷及神经炎性损伤。她的计算力、记忆力,语言、运动,短期来看有影响是正常的,但随着治疗的强化,应该能恢复如初,只是需要一些时间。

一直守在小林身边的丈夫,直观的看到了她每天的变化,意识、记忆、计算,各方面在快速的恢复。他真真切切的感受到,这个人,「回来」了。

「从出症状、到确诊,到用上药,速度非常快。上措施非常及时。没有一点耽搁,正是因为如此,她才能恢复这么快。」

感冒、发热、头痛、犯困……

不一定是免疫力下降

也有可能是被炎症攻击了大脑!

经历过向死而生的一个月后,林女士即将康复出院了。

28 岁小姐姐患罕见脑炎昏迷 50 小时,他们「狂飙」一个月重启大脑

张红鸭副主任医师介绍,罕见的 Bickerstaff 脑干脑炎,是一种免疫介导的神经系统罕见病,属于自身免疫性脑炎。据报道,在儿童、青壮年、老年人等各个群体均可发病,大多与前驱病毒感染、细菌感染、疫苗接种等所致自身免疫异常相关。与吉兰-巴雷综合症之间的重叠,显示出相似的临床和免疫学特征。

28 岁小姐姐患罕见脑炎昏迷 50 小时,他们「狂飙」一个月重启大脑
磁共振影像:脑干病变(Romano N, et al. Neurohospitalist 2021)

临床主要表现为肌无力、眼肌麻痹、共济失调、构音障碍、意识障碍等症状,部分模拟其他自身免疫性脑炎如精神症状、癫痫发作。治疗干预不及时,致死致残率非常高。而早期免疫治疗是关键。强化治疗、全面管理,大多恢复良好,小部分有复发。

如何预防这个疾病呢?医生提醒,规律作息、加强免疫力、预防感染、做好免疫异常等基础病管理,是预防脑干脑炎的前提。

说起来简单,但做起来困难——

在日常生活中,要预防感染、保持乐观的情绪,坚持锻炼身体,劳逸结合,增强自身免疫力,

再简单点就是,吃好、睡好、心情好、运动好!

你们说,难不难嘛!

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