病史摘要
患者女，58 岁，体检超声提示：子宫前方偏右侧附件区占位，性质待查。遂于 2022 年 02 月 25 日至我中心行下腹 CT 平扫+增强检查。
检查图像
影像诊断
盆腔右侧占位性病变，考虑肿瘤（低度恶性可能），以肠道间质瘤可能性大，其它待排。
病理结果
小肠间质瘤
病例小结
该例患者病变定位明确，与小肠分界不清，浅分叶状实性软组织肿块，密度较均匀，增强后均匀性强化（病变供血动脉及引流静脉均来自中上腹），故诊断间质瘤问题不大，但病变周围多发淋巴结显示，局部恶变不能除外 。
病症概述
胃肠道间质瘤是指起源于卡哈尔氏间质细胞（ICCs）的间叶源性肿瘤，主要由梭形细胞、上皮样细胞组成，常常表现为 C-KIT 和 CD34 抗原特异性表达；具有多向分化及恶变的潜能。
胃肠道间质瘤可发生于全消化道，最常见的部位是胃（60-70%）和小肠（20-30%），也可发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处。胃肠道间质瘤在生物学行为上可以从良性到恶性。
大多数小 GIST（直径<2 cm）或微小 GIST（直径<1 cm) 被认为是良性肿瘤。胃肠道间质瘤发病率是 1/10 万人-2/10 万人。常发生在 50 岁以上的人群，以 55-65 岁多发，年龄小于 20 岁的人群中发病率<20%，男性和女性发病率相当。
临床表现
没有特异性，常见症状由溃疡和出血、腹痛、恶性和呕吐等，瘤体较大时常伴有出血、坏死、囊变。
影像学检查
（1）上消化道 X 线造影检查：该检查灵敏性、特异性比较低，仅用于常规排查，但该检查具有价格低廉操作简便的优势。
（2）腹部超声：临床常用检查手段，具有无创便捷、可实时显示、可重复检查的优点，能观察肿瘤大小形态、内部血供及其与周围组织的关系，对侵袭危险性的评估亦有重要价值。不过该检查受限于患者腹腔内脂肪、消化道内气体干扰，以及操作者经验、水平，因此通常不能明确诊断该病。
（3）CT： CT 尤其是增强 CT 是评价胃肠道间质瘤肿块情况的常规方法，它可以帮助了解肿物的大小、位置、范围与周围组织器官的关系及其他部位有没有转移等。
（4）磁共振成像 (MRI)： MR 对组织结构显示效果较好，对 CT 造影剂过敏者或怀疑肝转移者建议行 MR 检查。此外，对于直肠间质瘤的诊断 MRI 也优于 CT。
（5）PET-CT：可作为 CT 检查中疑似有远处转移病灶时的进一步排查手段，也可作为治疗早期靶向治疗效果的评价手段。
鉴别诊断
本病和平滑肌源性肿瘤、神经源性肿瘤有相似之处，经详细检查后可进行鉴别。
（1）平滑肌源性肿瘤：平滑肌瘤起源于黏膜肌层，最常见于食管，亦可见于结直肠，通过病理切片中典型形态及免疫组化可鉴别诊断。
（2）神经源性肿瘤：发病率低，好发于中老年人，肿瘤最大直径常小于 5 cm，虽然也是起源于消化道的固有肌层，但通过其病理典型形态及免疫表型可鉴别诊断。
治疗方案
外科手术治疗是治疗切除胃肠道间质瘤主要方法，胃肠间质瘤患者进行外科治疗前首先需要进行分层，区分原发可切除或是原发不可切除的胃肠间质瘤，或者是复发转移的胃肠间质瘤。
对于中晚期患者，采用分子靶向药物治疗降低术前分期或姑息治疗，同时采用 FDG-PET 检测治疗反应。
参考文献等相关资料：
[1] 张雪松. 胃肠道间质瘤的影像诊断价值 [J]. 2021.
[2] 王燕, 黄晓俊. 胃肠道间质瘤的诊断策略及其临床价值分析 [J]. 现代消化及介入诊疗, 2021, 26(3):6.
[3] 杨金刚, 张连雨. 探讨应用 128 排螺旋 CT 对胃肠道间质瘤的诊断价值 [J]. 2021.
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