作者：上海禾新医院薛常威医师
舞蹈症 (Huntington's chorea) 是什么疾病，到底该如何帮助很年少就罹患舞蹈症的孩子。
大家先别急着去搜索亨丁顿舞蹈症，我想知道在今天以前有多少人了解这个疾病，最后我会做说明。
为什么我特别关心妥瑞儿？
有人曾问过我，是不是因为家里有妥瑞患者，所以才特别关心妥瑞儿。
其实不是，首先我是一个小儿科医师。
因为我喜欢孩子，儿童常见的一般疾病，我都必须熟悉。
其次我是一名小儿神经科医师。
脑性麻痹、先天性大脑发育异常、发展迟缓儿童、癫痫、智能障碍、情绪障碍、肌肉萎缩症、神经病变、脑炎脑膜炎、过动症、妥瑞症，and so on, and so on 都是小儿神经科的范围。
诚实地讲，在所有以上里，妥瑞症其实算是极不复杂的，只是因为妥瑞症时常被人误解 (甚至家属跟病患本身)，我才花比较多的时间跟社会大众沟通、对话。
为什么我会选择小儿神经科？
其实是想多帮助那些脑性麻痹的孩子跟家长。
严重的脑麻儿，他们不能站、不能走、不能言语、无法表达对父母的爱、甚至不能自己进食。他们不敢有理想、无法追梦。
他们是弱势中的弱势，就连为自己声讨权利的机会都没有。
常常因为一个感冒就快速进展成肺炎，住院，打针，抽血给抗生素，痊愈出院。
然后又因为再一次的感冒，肺炎，再住院，甚至严重到住进加护病房，这是脑麻儿的日常。
我的患者当中有一个两岁就开始看的脑麻儿，随着她身体抽长，整个背脊却是严重侧弯，全身挛缩。母亲牺牲了自己全部的青春年华陪伴她。
另一位或许是因为要扛着 40、50 公斤重的孩子而略显粗壮的妈妈，每周三天骑机车扛着孩子到医院复健，不以为苦，而且还要在工厂上班赚钱。
我很佩服这位妈妈，因为每次见到她，脸上永远挂着爽朗的笑容。
另一对老父母，一直尽责、不假他手，照顾孩子直到三十多岁离世。
那些从年华正盛，无怨无悔，照顾脑麻儿直到自己白发苍苍的爸爸妈妈，才是真正让我揪心的。
再回头看看「亨丁顿舞蹈症」
这是一种体染色显性遗传疾病，意味着带有这基因的病人的孩子有一半的机会遗传到同样的疾病。
一开始往往是情绪或智力方面的轻微问题，接着出现不协调和不稳定的步伐。逐渐恶化到运动变得困难，无法说话。心智能力跟着逐渐衰退。
目前没有有效药物可治愈或推迟病情的进展。
在今天以前，自以为被错误对待、被冒犯的妥瑞人，对舞蹈症又有多少理解呢？
妥瑞儿日常习惯反向训练
薛主任在制定整体的训练方案时，除了会根据个案情况使用药物外，还会结合行为训练来改善及缓解妥瑞儿症状。
行为训练使用习惯反向训练进行，习惯反向训练 (Habit-Reversal Training, HRT) 是目前常使用在小儿神经内科疾病症的行为训练方法，透过：
01 认知训练
先让患者练习觉察到自己在抽动前的前兆。
02 对抗反应训练
教导当「前兆性的冲动」出现时，要做出一个与抽动相反或较不会引起注意的动作，取代抽动产生，使身体得到相同的缓解感受。
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