支扩久治不愈原来是五脏六腑长反了 「镜面人」缺少一把打扫支气管的「扫把」

患者小肖反复咳嗽多年，始终不能治愈。上周因病情加重，来武汉市肺科医院治疗。经查，小肖的五脏六腑全都长反了方向，也就是医学上的「镜面人」。而「镜面人」正是小肖的支气管感染久治不愈的原因所在。这种疾病，发病率百万分之一。

32 岁的小肖是汉川人，一直有咳嗽、咳痰的症状，支气管也发生了扩张。上周，正在广东打工的他，病情突然加重，返回家中，在家人的陪同下来到武汉市肺科医院。

呼吸二病区副主任医师杨澄清检查发现，小肖病情已经达到了呼吸衰竭的地步。进一步检查，杨澄清发现小肖的 CT 影像与常人存在明显翻转。心脾在右，肝胆在左，左右肺也翻转了。在医学上，出现这种现象的患者被称为「镜面人」。

看了 CT 后，杨澄清对小肖说，你的病根找到了。

「镜面人」与支气管感染有关联吗？

杨澄清说，「镜面人」，也就是内脏天生翻转的患者。其病因在于胚胎时期的纤毛异常。在这一期间，由于纤毛结构异常，某些上皮组织失去正常摆动，使内脏的定向旋转变为随机旋转。如在妊娠 10～15 天时，内脏在正常情况下应当向右旋转，结果却发生了向左旋转，从而形成内脏逆位。

那么纤毛又是什么呢？

纤毛是从原核细胞和真核细胞表面伸出的一个长而摆动的突起。要在光学显微镜下可以看到。一个细胞可以有数百根纤毛。纤毛具有向一定方向有节奏摆动的能力。在人的鼻腔、气管、支气管、输卵管等处，纤毛广泛存在。在呼吸道，呼吸道的大部分空腔表面是纤毛上皮。由于纤毛的定向摆动，可排出吸入的灰尘和细菌。镜面人患有纤毛不动，所以，就失去了这把清扫呼吸道的这把「扫把「。造成患者呼吸道反复感染，久治不愈。

如果纤毛不动发生在输卵管、输精管，则会导致患者不孕不育，如果发生在鼻腔则容易引发鼻窦炎。所以， 这种疾病，英文名称为 Kartagener（卡塔格内综合征），又称为「内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征」，或称家族性支气管扩张。

一根根需要在电子显微镜下才能看清真面目的纤毛，出现了点问题，便能引发一系列连锁反应，这不禁让人感慨，人体真是一个奇妙的世界。目前，如何让「懒惰」下来的纤毛再次动起来，尚需科学研究。对于纤毛不动综合征患者，控制感染是目前唯一的手段。

经过抗感染治疗，目前，小肖支气管上的病情已经好转。