作者：检验科检验技师韩可欣、主任技师谭立明
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎究竟是怎样一种疾病？下面就让我们揭开抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的神秘面纱。
什么是系统性血管炎？
系统性血管炎是一组以血管的炎症和坏死为主要特征的炎性疾病，分为原发性和继发性。原发性血管炎是指因自身免疫系统功能紊乱，破坏和损伤自身的血管内皮细胞，引起血管炎症反应，造成血流异常、血管所供血区域的组织缺血，进而导致相应器官的损伤。而继发性血管炎则往往继发于另一种确诊的疾病，例如：肿瘤、系统性红斑狼疮等。临床上可因受累血管的大小、类型不同而表现各异，严重者可累及全身多脏器、系统，威胁生命。
什么是抗中性粒细胞胞浆抗体？
这个病的最主要特征，是体内存在抗中性粒细胞胞浆抗体。当体内的免疫系统出现问题，机体便会产生针对中性粒细胞胞质成分的大量自身抗体，即抗中性粒细胞胞浆抗体。当这些抗体与中性粒细胞胞质内相应的靶抗原特异性结合后，便会激活大量的中性粒细胞，进而对我们自身的血管壁造成损伤。目前已经成为该病的特异性血清学诊断工具。
什么是 ANCA 相关性血管炎，有哪些分类？
根据以上知识，我们就可以引出抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的概念了。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 (AAV) 是一组以血液中检测到抗中性粒细胞胞浆抗体为最突出特点的自身免疫性疾病。在原发性血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎 (MPA) 和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)，均与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关，且主要累及小至中等血管，故统称为 AAV。
出现哪些表现时，应警惕抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎呢？
本病好发于中老年人。其临床表现复杂多样，疾病初期患者往往表现出发热、体重下降、贫血、肌肉痛、关节痛及周围神经炎等全身症状。随后可出现全身多系统及器官的累及，其中以肾、肺最常受累。因为其临床表现复杂多样，往往容易导致漏诊或误诊，其预后往往取决于是否得到早期的诊断和治疗。
早诊早治是关键！如何读懂抗中性粒细胞胞浆抗体检测的化验单？
当怀疑患者有抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎时，实验室检查可作为一项强有力的诊断证据。 如下图所示：
如何检测抗中性粒细胞胞浆抗体？
目前国际指南建议用间接免疫荧光法（IIF）筛查抗中性粒细胞胞浆抗体，用化学发光法确认 IIF 检测结果阳性的血清。
化学发光法可用于区分抗中性粒细胞胞浆抗体相应的靶抗原，根据其主要的特异性抗原：丝氨酸蛋白酶 3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），分为 PR3-ANCA 和 MPO-ANCA。
间接免疫荧光法可将抗体按照其在荧光显微镜下的形态特征分为三种类型：
1、胞浆型 (c-ANCA)：靶抗原主要是 PR3，并发肾小球肾炎的全身型 GPA 患者中 c-ANCA 阳性率超过 90%。
2、核周型 (p-ANCA)：靶抗原主要是 MPO。
3、非典型性 (a-ANCA)：特指靶抗原为非 MPO、非 PR3 的 ANCA, 主要见于自身免疫性肝病、炎性肠病等非系统性血管炎疾病。
注意：中性粒细胞胞浆抗体阳性不一定就是自身免疫性疾病，也有可能是由药物、感染甚至是假阳性引起的，应根据患者各方面因素综合判断。
得了这种疾病，该怎么治疗呢？
目前主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯）治疗，大部分患者能获得缓解，其五年生存率可达 70%-90%。
对于伴有肺出血或严重的新月体肾炎形成的重症抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者，可先行血浆置换治疗以改善患者肾脏功能。
小结：抗中性粒细胞胞浆抗体检测只是临床诊断的辅助手段，必须结合患者的病史、影像学及临床症状来诊断。所以当您出现全身症状，并涉及多个脏器，经积极抗感染治疗效果不佳时，就应该考虑抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的可能了，应及时前往医院与医生密切配合，做到早诊早治。
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