病史摘要
患者，女 44 岁。腹部疼痛数年，查腹部 CT：腹膜后肾门水平占位。
肿瘤指标：无异常。
血常规：无异常。
PET/CT 图像
PET/CT-MR 图像
PET-MR 多模态检查所见
左肾门水平腹膜后可见团块状软组织病变，似由多个病变融合而成，与邻近肾静脉分界不清，大小约 3.5 cm×3.1 cm×3.7 cm；MR 图像上该病变呈稍长 T1 稍长 T2 信号，DWI 像上呈不均匀稍高信号，ADC 图上呈不均匀稍低信号，边缘清晰，注入 GD-DTPA 后增强扫描示：该病变动脉期、门脉期不均匀明显强化，以边缘为著，延迟期强化范围较前扩大，强化程度略减低；PET 图像上该病变上缘及前内侧缘局部呈放射性摄取轻度异常增高，SUV 最大值约 3.8，病变大部未见放射性摄取明显异常增高。
肝 S4a 段可见类圆形低密度结节灶，最大截面约 1.5 cm×1.5 cm，CT 值约 32 Hu；MR 图像上呈结节状稍长 T1 长 T2 信号；增强扫描示：动脉期边缘强化，门脉期逐步向内强化，延迟期完全强化；PET 图像上呈放射性摄取轻度异常增高，SUV 最大值约 2.9。
PET-MR 多模态检查结论
左肾门水平腹膜后团块状软组织病变，MR 图像异常信号、轻度弥散受限并不均匀渐进性强化，多考虑恶性病变，平滑肌肉瘤可能性大。
肝 S4a 段类圆形低密度结节灶，MR 图像异常信号、弥散不受限并渐进性强化，呈 FDG 代谢轻度异常增高，多考虑为恶性病变，转移性病变可能性大。
病理结果
讨论
原发性腹膜后肿瘤相对少见，其发病率占全身肿瘤的百分之 0.07-2.0 ，而原发性腹膜后平滑肌肉瘤更是罕见的深部软组织肉瘤，发病率位居原发性腹膜后恶性肿瘤的第 3 位，前 2 位为脂肪肉瘤及纤维肉瘤。原发性腹膜后平滑肌肉瘤以中老年人多发，发生于儿童者少见，约 2/3 为女性。
腹膜后平滑肌肉瘤可发生于腹腔和/或盆腔腹膜后的任何部位，其主要起源于腹膜后血管壁的平滑肌组织。
生长方式有三种：
1、完全长在血管外，常见（62%）；
2、完全长在血管内，少见（5%）；
3、同时长在血管内外（33%）。
腹膜后平滑肌肉瘤常与主动脉及下腔静脉分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像较有特征。腹膜后平滑肌肉瘤常为单发，形态不规整，常呈分叶改变，肿瘤有包膜时而边界清楚，当其存在周围浸润时则表现为边界不清。平滑肌肉瘤晚期主要通过血行转移，转移率较胃肠道平滑肌肉肉瘤高，肝、肺部转移最常见，淋巴转移少见为特征。
影像学表现及病理相关性
多数腹膜后平滑肌肉瘤表现为肿块密度/信号不均匀, 实性成分密度/信号与肌肉接近, 坏死区域 CT 表现为低密度影, T２WI 表现为高信号, 增强后无强化, 当肿块内伴出血时 T１WI 表现为稍高信号。
根据一项 118 例平滑肌肉瘤 (包括 23 例腹膜后平滑肌肉瘤) 的影像学研究, 大而广泛的坏死为常见的表现，钙化罕见，同时也有研究认为, 坏死是平滑肌肉瘤发生转移的重要预测因素, 坏死范围越大, 恶性程度越高。
鉴别诊断
1、脂肪肉瘤：是常见原发性腹膜后肿瘤，占腹膜后软组织肉瘤的 41%, 临床上主要表现为无痛性进行性增大的肿块，接近 １/２ 的腹膜后脂肪肉瘤确诊时瘤体直径已达 20 cm 以上。多数脂肪肉瘤因肿块内脂肪成分易与 LMS 鉴别，同时 30% 的脂肪肉瘤可出现钙化，这在 LMS 中并不常见。
2、淋巴瘤 ：腹膜后淋巴瘤可表现为多个淋巴结肿大或软组织团块影，CT 通常表现为密度均匀软组织肿块，增强后呈轻度增强，强化程度弱于 LMS。MRI 常见的是 T1 低信号和 T2 等或高信号结节及肿块，伴有中度增强，通常肿块仅包绕或推挤周围血管结构，表现为「血管漂浮征」，未经治疗的淋巴瘤，钙化和坏死均不常见。
3、Castleman 病 ：发病年龄较轻，多见于３０～４０ 岁，本质上是淋巴组织良性反应性增生，保持淋巴结的基本形态，边缘较光滑，密度均匀，少见坏死和出血；可见不同 形态的钙化；增强扫描多呈显著且持续性强化。
4、神经源性肿瘤：占腹膜后肿瘤的１０%～２０%。神经源性肿瘤多位于脊柱两侧，边界清楚，为囊实性或实性肿块，密度均匀或不均匀，可伴有椎间孔形态改变。
PET 多模态优势
腹膜后平滑肌肉瘤引起的临床症状较晚，CT 是重要的检查手段，MRI 可作为疑难病例的补充检查。本病典型的 CT 影像学是密度相对不均的软组织肿块，与周围组织分界不清，其容易侵犯后腹膜血管特别史大血管是较有特征的表现。
本例左肾门水平腹膜后团块状软组织病变，MR 图像 T1 和 T2 相其实质信号与肌肉信号相近，弥散不受限并渐进性强化，PET 图像上呈 FDG 代谢轻度异常增高，这些多模态影像特征都提示肿块是恶性的，而且可以提示是肌肉组织起源的。因此，本例腹膜后肿块考虑为平滑肌肉瘤。肝脏低密度结节灶，在 MR 图像 T1 相和 T2 相都与血管瘤近似，但增强特点与腹膜后肿块一致，PET 图像上也有轻度代谢，基本上可以排除血管瘤，肝脏病变诊断为恶性病变的几率就明显增大，所以要考虑平滑肌肉瘤的肝转移灶。总之，PET/CT-MR 多模态的影像特征，对于提示组织的可能起源成分，病变良恶性判断，多种病变的相互关系都有重要的诊断价值，对各种影像特征的综合分析，可以达到更精准的诊断，甚至接近或者达到病理诊断的程度。对于比较疑难的病例，建议使用这种多模态影像技术，来提高我们影像医生的诊断水平，更好的为患者服务。
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