发布于:2022-08-04
原创

高尚病例:意想不到且难以诊断的肿瘤病例分享——高级别卵巢浆液性癌

病史资料

老年女性,右侧腹股沟触及肿大淋巴结 2 月余,左侧臀部及双侧肩部疼痛,无明显咳嗽、发热、腹痛、腹泻、便秘、阴道流血或流液等。肿瘤指标 AFP:2.18 ng/ml,CA199:6.41 U/ml。外院行右侧腹股沟淋巴结穿刺,考虑为转移性癌。既往糖尿病十余年,口服阿卡波糖;高血压 20 年,口服硝苯地平缓释片。1968 年因阑尾炎行阑尾手术。绝经 25 年。

高尚病例:意想不到且难以诊断的肿瘤病例分享——高级别卵巢浆液性癌
图片来源于外院
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图片来源于外院

本院 PET/CT 检查

高尚病例:意想不到且难以诊断的肿瘤病例分享——高级别卵巢浆液性癌
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本院诊断

1、右侧髂血管旁及腹股沟多发高代谢增大淋巴结,腹膜反折处高代谢病灶,均考虑为转移。

2、右侧附件区囊性低密度灶,代谢减低,多考虑为良性病变(囊肿)。

随诊

首次手术:腹腔镜下右侧腹股沟淋巴结及子宫直肠陷凹病灶切除,符合高级别浆液性癌。

一周后剖腹根治术:全子宫及双侧附件切除术+部分直肠乙状结肠切除术+大网膜切除术+末端回肠造瘘术+右侧盆腔淋巴结清扫术+阴道残端成型术,病理:双侧卵巢及右侧输卵管高级别浆液癌。

高尚病例:意想不到且难以诊断的肿瘤病例分享——高级别卵巢浆液性癌
图片来源于外院

高级别卵巢浆液性癌(HGSC)

HGSC 是常见的卵巢癌(约占 70%),占浆液性癌的 90%,多起源于输卵管型上皮,常发生在输卵管伞,也可见于卵巢表面或上皮包含囊肿内,还可腹膜原发。患者呈现广泛的年龄范围(平均年龄约 65 岁)。几乎都有 P53 突变(伴有非同义突变,比移码突变和缺失更常见)和复杂的高水平拷贝数异常。同源重组缺陷型肿瘤缺失了修复双股 DNA 断裂的能力。约 15% 的疾病是由于 BRCA1 或 BRCA2 胚系突变,少数(约 1%)与中等通透性基因的胚系突变有关。

临床特点:

临床症状多无特异性,与盆腹腔脏器受累相关。大约 80% 患者表现为 FIGO Ⅲ或Ⅳ期疾病。>90% 患者的血清 CA125 升高(>35 单位/ml),但无特异性。

影像学表现:

通常双侧发生,体积巨大,呈外生性、实性/乳头状生长,CT 表现为囊性/囊实性肿块,其内见大量液性低密度影及线性分隔,囊壁厚薄不均,可见壁结节及不同比例实性成分,增强扫描实性成分不同程度强化。PET/CT 病灶大多数代谢不均匀增高。

病理诊断标准:

必需:浆液性肿瘤伴实性(有裂隙样腔隙)、乳头、腺体或筛状结构;核大、显著异型性(核大小差异>3 倍);核分裂高度活跃(>12/10 HPFs)。

满意(在一些选择性病例中):免疫组化 P53 突变型表达,WT-1 阳性,K-67 阳性。

本病例诊断思路与经验分析总结

1、 常规全身 PET/CT 检查范围内未见明显高代谢原发灶,考虑有无可能是下肢皮肤癌转移,故查看询问双下肢是否有黑痣且加扫双下肢,但仍未发现可能的原发病灶。

2、 右侧附件囊性病变,体积小,密度均匀,边界较清楚,囊壁光滑均匀,代谢减低,无明显囊壁厚薄不均、壁结节、线性分隔、实性成分、边界不清及代谢增高等表现,亦无明显腹水征象,结合年龄及绝经史,综合考虑为良性病变(囊肿可能)。

3、 病史提供右侧腹股沟淋巴结细针穿刺结果为转移性癌(但检查时不知为浆液性癌),肿瘤指标 CA199、AFP 正常,而妇科相关肿瘤指标 CA125 未查。

4、 类似此例的女性患者(特别是老年人)若有转移灶但原发灶不明者,而附件区有囊性低密度灶,结合淋巴结转移病理为浆液性癌或 CA125 指标升高,附件区病灶无论大小及有无葡萄糖代谢增高,均需警惕浆液性癌可能,请结合临床。

参考文献:

1、 46 例卵巢浆液性癌的临床病理分析 魏丽、刘萌萌、曹汴英   10.3969/j.issn.1004-7484(x).2013.02.547

2、 高级别浆液性癌的细胞起源 孙绍星 武汉大学中南医院肿瘤放化疗科公众号

3、 卵巢浆液性肿瘤的螺旋 CT 诊断  方瑶、黄朝晖、朱伟华 1672-3783(2012)10-0299-01

4、实性成分为主的卵巢浆液性囊腺癌的 CT 诊断 临床放射学杂志 2014

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