发布于:2022-07-28
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刚出生就变「小黄人」!全身「大换血」帮溶血病患儿重获生机

2022 年 7 月 22 日下午,一位新生宝宝因「胎儿宫内窘迫」在西安高新医院产科以剖宫产的方式来到了世界上。手术室外小宝的父亲也沉浸在喜悦中,这是属于这对夫妇期盼已久的二宝。

按照惯例,刚出生的孩子,新生儿科医生要对其进行首次体格检查。在分娩后不到 1 小时,马医生发现小宝全身发黄,像一个「小黄人」,根据临床经验判断,宝宝皮肤发黄并不单纯是因为羊水Ⅲ度污染而导致的粪染,而是存在病理性黄疸。

马医生迅速警惕起来,仔细查阅产妇病历,发现其卡式抗体筛查阳性,存在不规则抗体(Rh 分型 CCDee)。新生儿科立即进行科内讨论,考虑该患儿不是常见的抗 DRH 溶血,需急查血常规、肝功及溶血试验。

这份短暂的新生喜悦在生后不足 1 小时就被疾病无情「打断」,孩子父亲收到了医生的谈话,「小宝爸爸,小宝存在病理性黄疸,高度考虑存在少见类型的新生儿溶血病,需立即转入 NICU(新生儿监护病房)」。

气氛弥散于新生儿监护病房,迅速强光源照射退黄、紧急采血化验……意料之中,这名出生不足 2 小时的宝宝胆红素已达到 265umol/L。

在输血科的紧密协作下,检验结果确认:这是一例由 RH 抗 cE 引起的一种不寻常的 RH 新生儿溶血病!小宝 HB 仅仅 66 g/L,网织红细胞比例高达 31.75%。 

刚出生就变「小黄人」!全身「大换血」帮溶血病患儿重获生机

对于小宝病情的危重程度医生了然于胸,新生儿科周卫萍主任立刻做出治疗指示:「本例患儿出生后迅速出现严重高胆红素血症、重度贫血,属于 RH 抗 cE 溶血,需马上应用静丙阻断溶血,积极准备动静脉通路,继续强光源照射,再次深入与家属沟通,告知风险利弊,尽快换血,力争最大程度减少胆红素对患儿神经系统的损害」。

刚出生就变「小黄人」!全身「大换血」帮溶血病患儿重获生机

李菲副主任医师凭借丰富的经验,成功进行了脐动静脉置管,刘美妮护士长严格把控换血过程中的护理工作,以确保换血的顺利进行。生后不到 6 小时,小宝经历了约 2 小时的换血疗法,换血量达 450 ml(相当于患儿全身血量 2 倍),给小宝幼小的身躯注入了生命的活力。换血后小宝黄疸显著减轻,胆红素置换率 35%,转危为安。

新生儿科医师表示,如果本例患儿的黄疸发现迟滞,治疗不及时,不仅会给患儿带来严重的神经系统损害,对家庭来说更是一场灾难。我们希望通过自己过硬的诊疗水平,呵护新生,守护一个家庭。

换血疗法是治疗重症新生儿溶血症最迅速而有效的方法,也是防止新生儿胆红素脑病发生的最后一道防线。本例患儿出生后迅速诊断并迅速换血治疗,最大程度减少了新生儿胆红素脑病的发生。

近 2 周,新生儿科成功完成了 2 例动静脉同步换血术,每一例都离不开全科医护人员的齐心协力,也离不开相关科室的紧密配合。本例患儿的早发现、早诊断、早换血等全面干预诊疗,再次体现了西安高新医院新生儿科对急危重症诊治的识别迎战能力。

刚出生就变「小黄人」!全身「大换血」帮溶血病患儿重获生机

关于新生儿溶血病

截止 2021 年 2 月,国际输血协会确认了红细胞血型系统 43 个,共 376 个抗原。人类血型系统最重要的是 ABO 和 Rh 血型。ABO 溶血病是由于母子 ABO 血型不和引起的,如孕母为 O 型,胎儿为 A 型或 B 型,那么发生溶血的可能性就增加。RH 血型系统有 5 种抗原,即 C、c、D、E、e,但血型检查一般只查 D 抗原,只要存在 D 抗原就称为 RH 阳性。Rh 溶血病患儿一般为母亲为 Rh 阴性(D 抗原阴性),新生儿为 Rh 阳性。但 Rh 阳性母亲,新生儿 Rh 阳性同样也可发生抗 E、抗 C、抗 e、抗 c 引起的溶血病。

胎儿及新生儿免疫溶血性疾病(hemolytic disease in fetuses and newborns, HDFN)是由于胎儿与其母体红细胞血型不相容,来自母体的 IgG 型红细胞抗体作用于胎儿红细胞引起的溶血。

中国人群中引起 HDFN 的抗体特异性,以及不同特异性抗体引起 HDFN 的严重程度如何,目前还缺少大样本量的调查研究。据对 2000 年以前国内报道的 HDFN 致病抗体特异性统计结果显示,85% 为 ABO 血型抗体溶血,而抗-cE 所致溶血者仅为 Rh 溶血病的 8.%,且多为重度溶血。

我国的专家共识建议

孕妇在第一次产前检查时应鉴定 ABO、RhD 血型,并筛查红细胞抗体,如孕妇检出红细胞不规则抗体,则应鉴定抗体特异性并检测其效价,如检出同种免疫性抗-D,应严密监测胎儿情况,必要时实施干预措施,如胎儿宫内输血、静脉注射抗-D IVIG。

因为严重的 HDFN 可导致胎儿贫血、水肿甚至死亡,并可导致新生儿贫血、高胆红素血症,严重的新生儿病例可发展为胆红素脑病。如果不能及时诊治,可导致新生儿死亡或长期后遗症。

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