卜朝可主任：长期规律输血和祛铁，是重型地贫患者必不可少的治疗手段

文章来源：南方春富儿童血液研究院

输血是地中海贫血患者的重要治疗手段，能够有效缓解贫血引起的相关症状，改善患者的生活质量。但是随着输血次数的增加，患者也会随之出现一系列问题。

如何正确输血？为什么输血后可能出现发热症状？如何祛铁？高博医学（血液病）广东研究中心·南方春富（儿童）血液病研究院卜朝可主任为您解答～

输血

研究显示，维持血红蛋白（Hb）＞90～105 g/L 才能保证地贫患儿的正常生长发育，维持日常活动、抑制骨髓及髓外造血，并将铁负荷控制在最低限度。

那么在确诊地贫后，应该如何输血？

01 输血时机

重型β地中海贫血确诊后，在 2 周内连续 2 次 Hb＜90 g/L 时，启动规范高量输血。

02 输血计划

已经确诊为重型β地贫的患儿，推荐：

1.Hb＜90 g/L 时启动输血计划。

2. 每 2～5 周输血 1 次，每次输浓缩红细胞 0.5～1.0 单位/10 kg（国内将 200 mL 全血中提取的浓缩红细胞定义为 1 个单位），每次输血时间 3～4 h。

3. 输血后 Hb 维持在 90～140 g/L。每年输血超过 200 ml/kg 要注意脾功能亢进。

03 输血的注意事项

1. 应选择 ABO 及 Rh（D）血型相同的红细胞制品，有条件时还可选择与抗原 c、E 及 Kell 相匹配的红细胞制品。

2. 推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品。

3. 对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞。

4. 避免使用亲属的血液。

献血时，我们通常是献全血。全血经过离心、分离制成浓缩红细胞制品后，针对不同的适用场景，对浓缩红细胞进行加工处理，成为我们日常使用的洗涤红细胞、悬浮红细胞、去白细胞悬浮红细胞等。

部分患者在输血后出现发热症状，可能是由于输注富含白细胞的血液，导致机体出现白细胞抗体。

当再次输血时，可与输入的白细胞发生抗原抗体反应，引起非溶血性发热反应。因此建议选择去白细胞的浓缩红细胞制品。

祛铁

对正常人来说，每天从食物当中摄入的铁与排泄的铁处于平衡状态。当额外输注红细胞时，意味着血制品中所含的铁也会被输入体内，并在体内沉积，造成铁过载。

输血和祛铁治疗是地贫患儿的重要治疗方式。

造血干细胞移植前

2 岁以上正规高量输血的地贫患儿输血次数 ≥ 10～20 次，或血清铁蛋白（SF）＞1000 μg/L 时开始祛铁治疗。祛铁治疗开始后每 3 个月检测 1 次 SF。

若长期血清铁蛋白（SF）＞1000 mg/L、年龄＞10 岁，应每年进行 1 次肝脏铁及（或）心脏铁 MRI 检测，当 SF＜500～1000 mg/L 时可暂停使用铁螯合剂。

异基因造血干细胞移植后

轻、中度铁蛋白增高，患者病情平稳，白细胞（WBC）≥ 4.0 g/L，血红蛋白（Hb）≥ 100 g/L，血小板（PLT）≥ 100 g/L，如有铁动员治疗的适应症，应移植术后 6 月开始给予除铁。

重度铁蛋白增高患者，可以缩短至术后 3 月开始给予除铁。

为什么有些患者移植后，铁蛋白还是很高？

• 移植前进一步的强化输血治疗，导致体内铁蛋白过高；
• 移植前预处理阶段，由于清除原有的造血干细胞导致骨髓贮存铁的动员；
• 预处理后至造血恢复前替代性输血。

铁负荷的评估：

• 重度  SF ≥ 5000ng/ml

肝脏心脏重度铁沉积，内分泌异常（常见继发性糖尿病）。

• 中度   SF：2000-5000ng/ml

肝脏心脏中度铁沉积，不伴有内分泌异常。

• 轻度   SF＜2000ng/ml

肝脏心脏轻度铁沉积，不伴有内分泌异常。

铁过载可能导致多器官受损，部分患者和家属需要提高意识，长期输血患者需要进行规律祛铁治疗。请患者定期随访，由医生根据患者的身体状况合理选择祛铁治疗方案。

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