近期又到了饱满鲜嫩的蚕豆（胡豆）上市的季节啦，软趴趴下饭得很～
但是你晓得吗，有这样一群人，吃蚕豆就会引发急性溶血，重者甚至会出现急性肾功能衰竭，累及生命.……
啊？还有这类病吗？相信不少人都对「蚕豆病」这个病很陌生，这个病到底是什么呢？赶紧来看看～
什么是「蚕豆病」或 G6PD 缺乏症？
G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）是一种存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢的一种酶。该酶会产生一种叫做 NADPH 的物质，具有保护红细胞免受氧化损伤作用，一旦体内缺乏 G6PD 这种酶，由于红细胞不会以任何其他方式产生 NADPH，它们比其他细胞更容易受到氧化应激的破坏。如果身体接触到氧化性的特定物质或药物，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。
严格来讲，「蚕豆病」并不完全等于 G6PD 缺乏症，蚕豆病只能被认为是 G6PD 缺乏症的一种严重的综合症。当进食蚕豆、蚕豆制品后，而引起体内红细胞破坏加速，产⽣急性溶血性贫血症状。
「蚕豆病」的发病人群
该病多见于 10 岁以下儿童，有家族遗传性。分布呈南高北低趋势，主要集中在广东、广西、海南等地，北方少见。发病时间集中在每年蚕豆成熟季节（3-5 月）。
G6PD 缺乏症都有哪些临床表现？
在不接触诱发因素（食物药物等），G6PD 缺乏症患者跟其他人没有区别，有些人可能一生也不会出现症状。当接触了一些诱发物后，G6PD 缺乏症的临床症状主要是红细胞破裂所产生的症状，症状可轻可重。绝大多数在接触诱因后 1～3 天内发病，食物、药物或感染诱发的急性溶血，蚕豆诱发的溶血常发生在 24 小时以内，蚕豆诱发的溶血症状通常相对较重。
★常见的临床表现包括有乏力（儿童可能会出现精神萎靡，烦躁的表现）、面色苍黄、发热、寒战、尿液呈浓茶色甚至酱油色，腰痛等，实验室检查提示非结合胆红素升高，血红蛋白降低，网状红细胞增多，尿液检查为血红蛋白尿等。
★重者可在短期内出现重度溶血可能导致急性肾损伤，甚至危及生命的严重后果。溶血多为自限性（即在回避诱发物后，自行好转），时间一般持续 1-2 天，长的可以长达 10 天。
★母乳喂养的婴儿也可通过妈妈进食了蚕豆，给宝宝哺乳，通过乳汁诱发溶血。G6PD 缺乏症的新生儿，还需要注意高胆红素血症的可能性，甚至是发生新生儿胆红素脑病的主要病因和危险因素之一。溶血发作时溶血的程度，取决于酶缺乏的程度，而酶缺乏的程度又取决于 G6PD 变异型的特征。
如何避免生出有「蚕豆病」的宝宝呢？
来自我国高发地区（在我国常见于广西、海南、云南傣族和广东的客家人）的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。
1. 婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2. 此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。
3. 如果父母有任一人缺乏 G6PD，新生儿需要做采血检查。
4. 家长可带孩子到正规医院接受专业的检查。
5. 宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
如果宝宝在出生后检测出蚕豆病也不必过于惊慌，对于蚕豆病的日常生活注意事项及用药规范已经在我国各大妇幼医院普及，只需要在平时养育过程中关注避免食用接触蚕豆类食品。注意观察孩子发生的过敏状况，一般等孩子长大了，发生过敏的概率就大大降低了。
本期科普专家
况建华 广安市人民医院普儿科副主任 主治医师 儿科学硕士。
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