帕金森病的舒缓治疗

文/北京和睦家医院 神经内科 原相丽医生

4 月 11 日是第 26 个「世界帕金森病日」，今年的主题为「齐心抗帕，点亮未来」。

让我们跟随神经内科原相丽医生，一起了解帕金森病的舒缓治疗。

帕金森病的症状有哪些？

帕金森病 (Parkinson disease, PD) 是一种常见的进展性神经变性疾病，患病率随年龄增长而增加。

帕金森病的基本特征是： 震颤、运动徐缓和肌强直，姿势不稳通常见于疾病后期。

除了运动症状以外，帕金森病往往还包括以下一些神经、精神症状和非运动症状：

乏力；

睡眠障碍；

嗅觉障碍；

精神病性症状；

白天过度嗜睡；

疼痛和感觉障碍；

认知功能障碍和痴呆；

心境障碍，包括抑郁、焦虑和情感淡漠；

自主神经功能障碍，包括直立性低血压、便秘、吞咽困难、出汗、排尿困难和性功能障碍。

什么时候应开始舒缓治疗？

帕金森病是慢性病，病程相对缓慢，但舒缓治疗的原则适用于整个病程。

理想的情况是患者能根据其特定需求来接受舒缓治疗，无论是身体、心理社会或精神方面的需求。

从诊断开始可能就需要舒缓治疗，因为帕金森病和相关疾病的诊断会对情绪产生直接影响，还预示着慢性神经变性疾病引起的生存质量、社会角色、经济状况和照料者负担的变化。

与标准治疗相比，综合门诊舒缓治疗组患者的生存质量得分和总症状负担得到了改善，照料者负担更低。

如何监测帕金森病进展？

需要定期监测患者的症状和失能程度，使用一些临床评定量表来评估疾病进展。

例如 Hoehn-Yahr(HY) 分级表，这是一种简单且常用的症状进展监测方法。HY 分级表初始版本将帕金森病的典型进展模式分为 5 期：

1 期

单侧身体受影响，通常没有功能性残疾或残疾程度很小；

2 期

身体双侧或中线受影响，但没有影响平衡；

3 期

身体双侧受影响，轻至中度残疾，姿势反射受损，可以独立活动；

4 期

严重的致残疾病，在没有帮助的情况下仍能走动或站立；

5 期

在没有他人帮助的情况下，只能卧床或坐轮椅。

舒缓治疗如何进行临床症状管理？

帕金森病的舒缓治疗对运动症状的管理，主要采取药物治疗。

此外，舒缓治疗还注重帕金森病患者的非运动症状管理：

1、精神病性症状

精神病性症状主要表现为幻视和妄想。首先需要识别病因和诱发因素，包括感染、谵妄、痴呆和药物不良反应。

停用所有可能引起精神病性症状的抗帕金森病药物是不可取的，不过可遵医嘱按药物效价和有效性由小到大的顺序减少或停用抗帕金森病药物。

从抗胆碱能药物开始，随后是抗病毒药、抑制剂和激动剂。多巴胺能药物应是联合药物中最后减量的药物。

2、痴呆

痴呆见于大多数患者，尤其是晚期。胆碱酯酶抑制剂对部分合并帕金森病和痴呆的患者有轻度效果，但应常规监测治疗反应。

如果没有观察到效果或患者不耐受，则逐渐减停治疗。

3、睡眠障碍

睡眠障碍在患者中可能表现为失眠、白天睡眠过多、快动眼睡眠相 (rapid eye movement, REM) 睡眠行为障碍、不安腿综合征以及睡眠期周期性肢动，这些问题的处理很复杂。

4、夜间睡眠

帕金森病白天睡眠过多的治疗包括努力改善夜间睡眠卫生，并治疗夜间睡眠不良的原因 (由于帕金森病引起的卧床不动和僵硬)。可能有一定益处的药物治疗或恰当地使用咖啡。

此外还要对失眠、REM 睡眠行为障碍、不安腿综合征、睡眠期周期性肢动和睡眠呼吸障碍进行妥善处理。

5、抑郁

抑郁是患者最常见的神经精神障碍，但关于帕金森病患者中抗抑郁药的应用，尚未达成明确共识。对于大多数患者，可以先用选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂治疗。

6、疼痛

疼痛是经常被忽视的常见症状。

肌肉骨骼强直和运动徐缓相关的疼痛可以通过多巴胺能药物和脑深部刺激得到改善，而疼痛性局灶性肌张力障碍可以通过调整多巴胺能药物方案或注射肉毒毒素来治疗。

这些措施治疗无效的轻至中度疼痛可采用非阿片类镇痛药治疗，更严重的疼痛可能需要个体化剂量的阿片类镇痛药。

7、直立性低血压

直立性低血压是帕金森病中致失能性更强的自主神经功能障碍。

第一步处理是尽可能调整或停用可导致或加重直立性低血压的药物。非药物治疗包括增加液体和盐摄入量、压力袜、腹带和锻炼。

8、胃肠道蠕动减慢

胃肠道蠕动减慢是帕金森病的显著非运动特征，与肠壁平滑肌和自主神经功能障碍有关。

应尽量改善患者便秘的情况；谨慎使用抑制恶心的药物，因为某些药物可能加重帕金森综合征。

9、吞咽困难

吞咽困难在疾病早期使用多巴胺能药物有效，但在疾病晚期可能无效。

吞咽康复治疗和饮食改变对轻度口咽吞咽困难的患者有一定作用。对于有严重吞咽困难和误吸风险的患者，可以选择使用肠内营养。

现有证据表明，管饲并不会改善认知功能障碍或痴呆患者的营养状况、防止误吸或延长生命。

10、多涎

多涎或流涎常见于帕金森病，治疗方法包括唾液腺内注射肉毒毒素、口服或舌下给予药物。

11、排尿困难

排尿困难与自主神经功能障碍有关，包括尿急、尿频和尿失禁，常见的原因是逼尿肌反射亢进。

需要仔细评估有无导致上述症状的共存疾病，例如年龄较大的男性的前列腺疾病，并且使用间歇性导尿术可能是晚期患者病情恶化及需要机构照护的迹象。

12、性功能障碍

性功能障碍在帕金森病患者中是一个复杂的问题，可以表现为性活动低下，也可以表现为性欲亢进 (由多巴胺激动剂引起)。

其原因多样，包括自主神经功能障碍、运动功能障碍、心境障碍和药物副作用。初始处理为全面评估可治疗的原因。

13、疼痛管理

阿片类镇痛药是治疗终末期患者中至重度疼痛的主要方法。

非阿片类镇痛药可用于轻中度疼痛，也可以作为阿片类药物镇痛的辅助用药。少部分存在难治性疼痛且处于生命末期的晚期疾病患者，可以选择舒缓镇静。

14、呼吸困难和分泌物

在疾病晚期患者中，呼吸困难的原因通常是无法治愈的。

对于能够耐受的患者，可能缓解呼吸困难的非药物性干预包括肺康复 (运动训练、呼吸策略如吹笛样呼吸法)、人体工程学和适应策略，如放松、调整活动水平和使用风扇对患者脸部吹气。

对于排痰困难的患者，胸壁和肺内叩击振动以及机械性吸气-呼气设备可有所帮助。

对于存在严重呼吸困难且不能通过常规措施缓解的生命末期患者，可以采用与缓解痛苦相当的舒缓镇静，包括在必要时调整剂量使患者意识丧失。

15、补液和营养

患者进入生命末期时可能需要考虑营养和补液问题。

许多家属担心他们的亲人会在临终阶段受饿或脱水。然而，随着吞咽困难加重，限制食物和液体摄入其实很少会导致严重症状。

如果患者有胃造瘘口，可以继续供给一些营养和液体，静脉或皮下注射液体的使用存在争议，没有证据表明继续临床辅助补液可以延长生命或延长临终过程。

输液可能会使患者感到不舒适，并且可能导致液体过剩、胸部分泌物增加以及膀胱/呕吐问题。

神经内科医生提示:

帕金森病通常会在数年内缓慢地进展。

在整个疾病进展过程中，患者及家人所面临的身体、社会心理和精神压力将不断增加，而且帕金森病非运动症状的治疗选择有限，特别是在晚期阶段，因此舒缓治疗具有十分重要的意义。

另外，由于语言损害、运动迟缓、情感淡漠或认知改变，患者可能会面临越来越多的沟通问题。

可以让患者在能够自己发表意见的时候，表明自己对以下方面的观点：治疗目标、未来治疗、ICU 干预、是否复苏、医疗照护地点、死亡地点、遗嘱和葬礼计划。