Dieulafoy 病，一个听起来就高大上到小编第一眼不知道怎么读的疾病。
当然它也有中文名：恒径动脉出血。但是不是好像更难记了？
今天就想和大家来说说这个不太常见、但一旦出现就惊心动魄的疾病。
Dieulafoy 的典型表现
它的典型表现为突发的、无先兆的、致命性的消化道大出血，并很快出现出血性休克（多数 Dieulafoy 病大出血的患者就诊时已处于低血容量性休克状态）。一经输血恢复血压后易再出血，大出血可呈周期性，如果处理不当，出血可导致死亡。
不久前，福建国药东南医院（莆田涵江医院）急诊就遇到了这么一个患者。28 岁的谢先生毫无征兆的情况下，出现便血的情况，且颜色鲜红、量多、伴有血块，自觉大汗淋漓、四肢无力。急诊扩容并经胃肠肛肠外科医生紧急会诊后考虑急性下消化道大出血收入住院。出血来源不明先救命！七年前，患者在广东有过类似的发作史，但当时进行胃肠镜和胶囊内镜检查均未见异常。入院后，医生查体发现：患者面色苍白，心肺腹体检无异常，肛门指诊距肛缘 5㎝处可及息肉样物，指套染血，可见血凝块，因颜色鲜红不排除直肠下段出血。
01 肛门直肠镜检
急诊送入手术室行肛门直肠镜检，見后位及侧方两枚 1.0×0.8㎝大小息肉样物，未见活动性出血，考虑出血来源不明出血量大，联系急诊无痛胃肠镜。
02 急诊胃肠镜检查
经消化内科郭主任及陈金武医生胃肠镜检：胃内未见异常，结肠内大量暗红色血渍及凝血块，视野不清，进镜进入回肠约 30㎝仍可见血迹，退镜未见活动性出血，考虑小肠段出血可能性大。先行止血补液输血等治疗。
输血后次日查房患者生命体征稳定，便血一次，量不多，继续对症治疗。
03 介入 DSA 动脉造影检查
下午 5 点 40 再次出现便血，总量约 1000 ml，伴头晕大汗，血压 70/40㎜Hg，行输血补液维持血压后与家属沟通，由介入科赵旭辉主任行介入 DSA 动脉造影检查寻找出血部位及原因。
术中行腹腔干、肠系膜上动脉主干、回结肠动脉、肠系膜下动脉造影，未见明显造影剂肠内溢出及肿瘤改变。
造影完毕带穿刺导管回 ICU 病房继续治疗及观察，但出血部位及原因仍不明确。多学科会诊揪出「元凶」一查再查，却仍然不能找到患者出血原因。生命高于一切，必须找出真凶！
院内多学科会诊在 ICU 及时进行。祝智军副院长亲自参加，肛肠外科李维红主任、消化内科郭建明主任、介入科赵旭辉主任、ICU 贾进明主任等多学科及相关医生共同参与会诊讨论：
患者反复大出血，量大，虽然经胃肠镜及 DSA 造影未见眀显出血点，急诊行 CT 增强，备再次急诊胃肠镜及必要时手术探查，会诊过程中患者再次出现大量便血，CT 回报出血部位考虑横结肠近肝曲段。
CT 增强在出血时捕捉到了出血状态下影像改变。于是决定急诊再次床边肠镜检查，重点区域在横结肠近肝曲部位，必要时再次经留置导管行结肠中动脉造影。
消化内科郭建明主任和金玲主任再次行床边内镜，经反复冲洗及观察，终于找到元凶——诊断为 Dieulafoy 病。
诊断明确后，消化内科团队立即为患者进行内镜下钛夹夹闭。
术后未再出血，5 天后患者康复出院，只需按医嘱定期复查肠镜即可。
医学知识科普
由恒径动脉破裂引起的出血叫做胃黏膜下恒径动脉破裂出血，又叫做 Dieulafoy 病（迪厄拉富瓦病）、Dieulafoy 血管畸形、杜氏溃疡，是引起上消化道大出血的原因之一。
Dieulafoy 病占上消化道出血 0.3%，所有 Dieulafoy 病均表现为重症出血，病死率 2.9%。Dieulafoy 病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见，该病好发于胃左动脉供血的胃小弯侧，病灶 80% 位于小弯侧贲门下 6 cm 以内，极少位于十二指肠、空肠、升结肠。
内镜对 Dieulafoy 病的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为 37%。在病灶活动性出血，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，内镜难以发现病灶；即使出血停止，较小的病灶也易于忽视。
此例患者发生于横结肠，年轻，出血量大，病情凶险，经福建国药东南医院（莆田涵江医院）多学科联合治疗取得了很好的治疗效果。
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