原创

一个产科的罕见病,见一次就不会忘记

工作以后什么是重点?只要病人会得的病,就都是重点;你错过哪个都不是扣分的问题了,那可能就是一条命。

这是我刚刚独立值夜班不久的一个故事。

急诊来了一个孕妇。大约 34 周,先兆早产,宫缩很紧,宫口已经在开大了,根据孕周,虽然是早产儿,但是生出来存活率已经比较高了。

孕妇住进来不久,就接到医院麻醉科老于头的电话,说这是他的一熟人,家里人要了解一下情况,顺便拜托照顾一下。我简单交代了一下情况:

「那了解了,反正孕周也差不多了,就生出来再看吧。我给她家里人说一声,你拜托产房帮忙照顾一下。」

没过多久,老于头电话又打来了:「她家里人让再给医生说一下,孕妇最近检查好像肝功能有点儿问题,肝酶好像一两百吧,也不是多大的事儿,你别忘了再复查一个就是了。」

整个孕期好像没什么特殊情况,也不是高龄产妇,就是最近一次的血生化检查肝酶有点升高。看起来病人主要问题就是早产临产,既然孕周也不算太小了,那应该也没什么大问题了。

然后我又简单的和病人聊了两句,得知她最近一两天好像胃口不是很好,感觉老公烧的菜不如以前好吃了。

「看来你老公的厨艺有待提高了啊!」——我还在和病人开着玩笑,丝毫没有意识到危险所在,以为这还是一个平静的夜班。

产房惊魂

因为病人宫缩很紧,所以没过多久宫口就开全了,然后新生儿顺利娩出,接下来是胎盘娩出。

这些,似乎也都在印证着我所以为的平静——分娩结束了,看来这个病人只是我这个夜班里一个毫无波澜的小插曲。

分娩结束没过多久,护士向我汇报,说产后出血有点多,性状有点像是不凝血。我马上过去查看,发现不断有鲜红色的血从阴道里细细的流出来。

「现在产后出血大约多少了?」

「大约三四百毫升吧,血压、脉搏、氧饱和度都一直正常。」

「哦,还不算太多。胎盘情况怎么样?」

虽然还没有达到产后出血的诊断,但是,既然有出血的倾向了,那总要根据产后出血的处理流程进行排查了,所以,我一边按摩着宫底,一边询问胎盘情况。

「胎盘完整,宫缩情况也不算太差吧。」

「灯光帮我对一下,准备卵圆钳,我查一下软产道。」

虽然独立值夜班没多久,但是处理产后出血的基本流程总还是熟悉的。我这正检查着宫颈呢,那边化验室的电话打过来了,说这个病人送去检查凝血功能的那根试管,好像血液取的有问题,要求重新采血。

「那就重新再抽一次血吧。对了,病人入院以后复查的肝功能怎么样?」

「稍微偏高一点儿,比之前降下来了。」

看来是好起来了,我一边这样想着,一边继续手里的活。软产道检查了一遍,没有什么问题。但是,血没有一点要止住的意思,虽然出的不是很汹涌,但一直就那么默默的、细细的流着。

护士用称重法又估计了一下出血量,已经 600 多毫升了。

这时候,我隐约感觉这个病人好像有点不对劲了。现在的问题,不是产后出血量在多起来,而是一圈检查下来,找不到出血的问题所在!

一个产科的罕见病,见一次就不会忘记

血止不住是要死人的!

明确诊断,紧急处理

于是,我拿起电话请示我的上级二线医生——事实证明,这是那晚我做的最正确的决定!

「你说这个病人之前肝功能不好?」听完我的情况汇报之后,二线医生问我。

「是的,肝酶有点升高,不过这次入院以后已经有点降下来了。」

「之前有什么症状吗?比如乏力或者消化道症状?」

消化道症状?这时候,我想起病人闲聊起说起的老公烧的菜不如以前好吃了。

「之前好像有过胃纳减退」。

「恶心呕吐呢?」

「这个好像没有。」

「这次入院后复查的肝酶下降了?」

「是啊。」

「胆红素呢?胆红素有没有升高?」

胆红素?我发现我还没有关注到这项指标!赶紧查看化验单——胆红素比之前明显升高了!

「那血糖呢?血糖有没有下降?」二线继续追问。

「血糖?是的,血糖有点低。」

「凝血功能报告怎么样?」

凝血功能?这时候,我想起了化验室的那个电话:

「化验室说标本可能有问题,重采之后,正在重新化验呢。」

「这个病人有问题,我马上到!」

我从二线的语气中听出了一丝紧张。

妊娠期急性脂肪肝

二线很快赶到产房,简单复习了一下病史,看了一遍化验结果,就马上掏出手机给三线主任打电话了:「霍主任吗?产房有个病人,很重,我现在考虑妊娠期急性脂肪肝,您来看一下吧!」

妊娠期急性脂肪肝,一直到我听到这个名字,我都还没有意识到问题的严重性,因为以前医学生的时候学到过脂肪肝,属于肝脏的一种可逆性病变,它的严重程度似乎和二线的语气很不相称。

没过多久,三线也马上来到产房,并且打电话询问凝血功能检查的情况。这时候,化验室说,第二管血还是有问题——血液不凝!

「是的,这不是标本采集的问题,病人凝血功能确实是有问题。」霍主任对化验室说。

「那么就是大问题了,因为凝血时间严重延长,纤维蛋白原严重下降了。」化验室也马上发出了警报。

放下电话,霍主任说:「化验室证实了,严重凝血功能障碍,大量的凝血物质被耗竭,现在病人已经发生严重 DIC,赶紧联系 B 超检查,通知 ICU 和血库要血,红细胞、血浆都要,申请纤维蛋白原和凝血酶原复合物!」

DIC,既弥漫性血管内凝血,是血液中大量的凝血物质被耗竭掉之后,继发的血液不凝,从而造成血流不止,然后进一步丢失凝血物质,造成恶性循环,最终造成失血性休克,直至死亡。

「小田,你马上记录病程,并且向患者家属发书面病危通知书!」霍主任转头对我说。

记录病程,书到用时方恨少啊!这次如果不是霍主任的紧急处理,可能这个病人真的性命难保!

一个产科的罕见病,见一次就不会忘记

正确及时诊断,是抢救病人最关键的一步

让人后怕的疾病

原来一个如此凶险的罕见病让我给碰上了——妊娠期急性脂肪肝!

妊娠期急性脂肪肝又称为妊娠期特发性脂肪肝。这是一种比较罕见的妊娠期并发症,对于母亲和胎儿都有致命的影响。

妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期发病,发病率低,大约只有 1 / 7,000~ 1 / 16,000,但是死亡率高,有报道,妊娠期急性脂肪肝排在孕产妇死因的第六位。

这种疾病一般发生在孕晚期,病情进展很快,刚开始通常有上腹部疼痛、胃纳差、恶心呕吐等上消化道症状,然后进一步发展可以快速出现肝功能衰竭。在实验室检查上,可以表现为严重的凝血功能障碍,肝脏功能的衰竭,严重的低血糖和血尿酸升高。

比如在这个病人身上就有比较典型的表现,她在前几天就出现了明显的消化道症状,只是被我错误的以为是老公的厨艺问题。而肝功能的化验检查中,提示了肝酶的升高,并且在随后的复查中,肝酶出现了下降。

这让我错误的解释为病情的好转——其实恰恰相反,因为在肝酶下降的同时,还出现了胆红素的升高,这在医学上称为胆酶分离!是肝功急重损伤的表现。这个病人另外一个典型表现就是凝血功能的异常,但是我错以为是标本采集出了问题,还是没有引起重视。

后来病人情况稳定了之后,二线对我说:

「病人是命大,也算是你小子命大,毛病没诊断出来,治疗倒是没怎么耽误。要是病人没有那么快生出来,或者你给她继续保胎了,那她就真的是没希望了——那么,你小样的也完蛋了!

当时我就感觉衣服被后怕的冷汗湿透了。

学习罕见病的意义

有人认为各种罕见病,包括各种杂志上的病例分析没有学习的意义,因为这些罕见病太少,临床上可能见不到几例。

我用我的亲身经历,回答了这个问题。

我曾经科普过一种分娩期的罕见病,叫做羊水栓塞。发病率也很少,但是死亡率非常高。

我也想借此来提醒大家,罕见病之所以需要大家关注,不是因为它罕见,而是说,万分之一发病率的疾病,也照样有人得,而且,如果乘以很大的人口基数的话,实际上的患病人数并不少。

如果这种罕见病致命而没有及时正确诊断治疗的话,结果是不堪设想的。

更可怕的是,不期而至的罕见病,还碰上了像我这样的青涩菜鸟医生。我的这个病例,就向大家展示了一个菜鸟医生,是怎么漏诊一个严重罕见病患者的经过。

我们的医学院学习、考试,这些罕见病都不是重点内容,考试最多就是个填空选择。就像这个妊娠期急性脂肪肝吧,恐怕考试提都不会提到,那么学生也就不会去重视它。就算我是一个妇产科医生,在我那时值班的时候,对它也是毫无了解,这就给工作带来了隐患。

我们做医学生的时候,考试是有重点非重点的;但是,真正工作以后就会发现,病人生病的时候是不会挑着「重点」去生的。

工作以后什么是重点?只要病人会得的病,就都是重点;你错过哪个都不是扣分的问题了,那可能就是一条命。

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