工作以后什么是重点？只要病人会得的病，就都是重点；你错过哪个都不是扣分的问题了，那可能就是一条命。
这是我刚刚独立值夜班不久的一个故事。
急诊来了一个孕妇。大约 34 周，先兆早产，宫缩很紧，宫口已经在开大了，根据孕周，虽然是早产儿，但是生出来存活率已经比较高了。
孕妇住进来不久，就接到医院麻醉科老于头的电话，说这是他的一熟人，家里人要了解一下情况，顺便拜托照顾一下。我简单交代了一下情况：
「那了解了，反正孕周也差不多了，就生出来再看吧。我给她家里人说一声，你拜托产房帮忙照顾一下。」
没过多久，老于头电话又打来了：「她家里人让再给医生说一下，孕妇最近检查好像肝功能有点儿问题，肝酶好像一两百吧，也不是多大的事儿，你别忘了再复查一个就是了。」
整个孕期好像没什么特殊情况，也不是高龄产妇，就是最近一次的血生化检查肝酶有点升高。看起来病人主要问题就是早产临产，既然孕周也不算太小了，那应该也没什么大问题了。
然后我又简单的和病人聊了两句，得知她最近一两天好像胃口不是很好，感觉老公烧的菜不如以前好吃了。
「看来你老公的厨艺有待提高了啊！」——我还在和病人开着玩笑，丝毫没有意识到危险所在，以为这还是一个平静的夜班。
产房惊魂
因为病人宫缩很紧，所以没过多久宫口就开全了，然后新生儿顺利娩出，接下来是胎盘娩出。
这些，似乎也都在印证着我所以为的平静——分娩结束了，看来这个病人只是我这个夜班里一个毫无波澜的小插曲。
分娩结束没过多久，护士向我汇报，说产后出血有点多，性状有点像是不凝血。我马上过去查看，发现不断有鲜红色的血从阴道里细细的流出来。
「现在产后出血大约多少了？」
「大约三四百毫升吧，血压、脉搏、氧饱和度都一直正常。」
「哦，还不算太多。胎盘情况怎么样？」
虽然还没有达到产后出血的诊断，但是，既然有出血的倾向了，那总要根据产后出血的处理流程进行排查了，所以，我一边按摩着宫底，一边询问胎盘情况。
「胎盘完整，宫缩情况也不算太差吧。」
「灯光帮我对一下，准备卵圆钳，我查一下软产道。」
虽然独立值夜班没多久，但是处理产后出血的基本流程总还是熟悉的。我这正检查着宫颈呢，那边化验室的电话打过来了，说这个病人送去检查凝血功能的那根试管，好像血液取的有问题，要求重新采血。
「那就重新再抽一次血吧。对了，病人入院以后复查的肝功能怎么样？」
「稍微偏高一点儿，比之前降下来了。」
看来是好起来了，我一边这样想着，一边继续手里的活。软产道检查了一遍，没有什么问题。但是，血没有一点要止住的意思，虽然出的不是很汹涌，但一直就那么默默的、细细的流着。
护士用称重法又估计了一下出血量，已经 600 多毫升了。
这时候，我隐约感觉这个病人好像有点不对劲了。现在的问题，不是产后出血量在多起来，而是一圈检查下来，找不到出血的问题所在！
血止不住是要死人的！
明确诊断，紧急处理
于是，我拿起电话请示我的上级二线医生——事实证明，这是那晚我做的最正确的决定！
「你说这个病人之前肝功能不好？」听完我的情况汇报之后，二线医生问我。
「是的，肝酶有点升高，不过这次入院以后已经有点降下来了。」
「之前有什么症状吗？比如乏力或者消化道症状？」
消化道症状？这时候，我想起病人闲聊起说起的老公烧的菜不如以前好吃了。
「之前好像有过胃纳减退」。
「恶心呕吐呢？」
「这个好像没有。」
「这次入院后复查的肝酶下降了？」
「是啊。」
「胆红素呢？胆红素有没有升高？」
胆红素？我发现我还没有关注到这项指标！赶紧查看化验单——胆红素比之前明显升高了！
「那血糖呢？血糖有没有下降？」二线继续追问。
「血糖？是的，血糖有点低。」
「凝血功能报告怎么样？」
凝血功能？这时候，我想起了化验室的那个电话：
「化验室说标本可能有问题，重采之后，正在重新化验呢。」
「这个病人有问题，我马上到！」
我从二线的语气中听出了一丝紧张。
妊娠期急性脂肪肝
二线很快赶到产房，简单复习了一下病史，看了一遍化验结果，就马上掏出手机给三线主任打电话了：「霍主任吗？产房有个病人，很重，我现在考虑妊娠期急性脂肪肝，您来看一下吧！」
妊娠期急性脂肪肝，一直到我听到这个名字，我都还没有意识到问题的严重性，因为以前医学生的时候学到过脂肪肝，属于肝脏的一种可逆性病变，它的严重程度似乎和二线的语气很不相称。
没过多久，三线也马上来到产房，并且打电话询问凝血功能检查的情况。这时候，化验室说，第二管血还是有问题——血液不凝！
「是的，这不是标本采集的问题，病人凝血功能确实是有问题。」霍主任对化验室说。
「那么就是大问题了，因为凝血时间严重延长，纤维蛋白原严重下降了。」化验室也马上发出了警报。
放下电话，霍主任说：「化验室证实了，严重凝血功能障碍，大量的凝血物质被耗竭，现在病人已经发生严重 DIC，赶紧联系 B 超检查，通知 ICU 和血库要血，红细胞、血浆都要，申请纤维蛋白原和凝血酶原复合物！」
DIC，既弥漫性血管内凝血，是血液中大量的凝血物质被耗竭掉之后，继发的血液不凝，从而造成血流不止，然后进一步丢失凝血物质，造成恶性循环，最终造成失血性休克，直至死亡。
「小田，你马上记录病程，并且向患者家属发书面病危通知书！」霍主任转头对我说。
记录病程，书到用时方恨少啊！这次如果不是霍主任的紧急处理，可能这个病人真的性命难保！
正确及时诊断，是抢救病人最关键的一步
让人后怕的疾病
原来一个如此凶险的罕见病让我给碰上了——妊娠期急性脂肪肝！
妊娠期急性脂肪肝又称为妊娠期特发性脂肪肝。这是一种比较罕见的妊娠期并发症，对于母亲和胎儿都有致命的影响。
妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期发病，发病率低，大约只有 1 / 7,000～ 1 / 16,000，但是死亡率高，有报道，妊娠期急性脂肪肝排在孕产妇死因的第六位。
这种疾病一般发生在孕晚期，病情进展很快，刚开始通常有上腹部疼痛、胃纳差、恶心呕吐等上消化道症状，然后进一步发展可以快速出现肝功能衰竭。在实验室检查上，可以表现为严重的凝血功能障碍，肝脏功能的衰竭，严重的低血糖和血尿酸升高。
比如在这个病人身上就有比较典型的表现，她在前几天就出现了明显的消化道症状，只是被我错误的以为是老公的厨艺问题。而肝功能的化验检查中，提示了肝酶的升高，并且在随后的复查中，肝酶出现了下降。
这让我错误的解释为病情的好转——其实恰恰相反，因为在肝酶下降的同时，还出现了胆红素的升高，这在医学上称为胆酶分离！是肝功急重损伤的表现。这个病人另外一个典型表现就是凝血功能的异常，但是我错以为是标本采集出了问题，还是没有引起重视。
后来病人情况稳定了之后，二线对我说：
「病人是命大，也算是你小子命大，毛病没诊断出来，治疗倒是没怎么耽误。要是病人没有那么快生出来，或者你给她继续保胎了，那她就真的是没希望了——那么，你小样的也完蛋了！」
当时我就感觉衣服被后怕的冷汗湿透了。
学习罕见病的意义
有人认为各种罕见病，包括各种杂志上的病例分析没有学习的意义，因为这些罕见病太少，临床上可能见不到几例。
我用我的亲身经历，回答了这个问题。
我曾经科普过一种分娩期的罕见病，叫做羊水栓塞。发病率也很少，但是死亡率非常高。
我也想借此来提醒大家，罕见病之所以需要大家关注，不是因为它罕见，而是说，万分之一发病率的疾病，也照样有人得，而且，如果乘以很大的人口基数的话，实际上的患病人数并不少。
如果这种罕见病致命而没有及时正确诊断治疗的话，结果是不堪设想的。
更可怕的是，不期而至的罕见病，还碰上了像我这样的青涩菜鸟医生。我的这个病例，就向大家展示了一个菜鸟医生，是怎么漏诊一个严重罕见病患者的经过。
我们的医学院学习、考试，这些罕见病都不是重点内容，考试最多就是个填空选择。就像这个妊娠期急性脂肪肝吧，恐怕考试提都不会提到，那么学生也就不会去重视它。就算我是一个妇产科医生，在我那时值班的时候，对它也是毫无了解，这就给工作带来了隐患。
我们做医学生的时候，考试是有重点非重点的；但是，真正工作以后就会发现，病人生病的时候是不会挑着「重点」去生的。
工作以后什么是重点？只要病人会得的病，就都是重点；你错过哪个都不是扣分的问题了，那可能就是一条命。
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