我们之间的讨论仅是作为参考，希望能够由此拓宽诊断方面的想法，但具体怎么实施，需要结合患者的实际情况再做细致的判断。
一名基层医院的肾内科医生，最近收治一位患者，病情复杂，诊断困难，治疗无法推进。眼看患者的情况一天天恶化，形势比较紧急，但是所在医院资源有限，短期内无法找到高水平专家会诊。
于是当机立断，这位管床大夫编辑好病例，直接通过「来问丁香医生」联系了北京协和医院肾脏内科的陈罡医生。虽然互不相识，但是不到一小时，他就收到了陈医生的会诊意见。我们一起来看看吧。
陈医生您好，我也是肾内科医生，工作于基层医院，最近我们收治一例患者，病情比较复杂，由此想请教一下。
简要病史：
56 岁男性患者，今年 2 月无明显诱因出现双下肢可凹陷性水肿，伴乏力，双下肢肌肉酸胀感。
当地诊所查尿常规：比重 1.010，尿蛋白 2+，潜血阴性；血肌酐 (SCr) 104 μmol/L。没有特殊处理。
接下来 1 月后，患者有恶心不适，于是就诊我们医院。
既往史：
患者既往挺健康，只是在 5 年前曾经出现过双颌下腺肿大，当时进行了切除，病理结果不清楚。
辅助检查：
测血压正常；
查血常规：血红蛋白 101 g/L，其余无异常；
尿常规：比重 1.005，尿蛋白 2+，潜血阴性；24 h 尿蛋白 2.6 g；
血生化：白蛋白 31 g/L，
但变化比较大是：SCr 一下子升高到了 430 μmol/L。
超声提示左肾包膜下可疑积液，双肾集合系统分离，左侧宽约 2.1 cm，右侧宽约 1.9 cm。
胸腹盆 CT 见到腹膜后软组织密度影，包绕腹主动脉, 考虑腹膜后纤维化可能。
核素肾血流图：左肾血流灌注显著减低，滤过功能严重受损；右肾血流灌注略减低，滤过功能中度受损。
入院后，我们查了抗核抗体等一系列抗体检查，结果都是阴性的，乙肝、丙肝阴性，血清蛋白电泳中 γ 球蛋白升高，但进一步查单克隆免疫球蛋白没有见到阳性，尽管患者有贫血、肾功能异常和 γ 球升高，但生化中的血钙和血磷正常，我们不觉得像骨髓瘤肾损害之类的疾病。但打算做骨穿再确定一下。
由于患者肾功能明显异常，肌酐的短期升高可能和肾后性梗阻有关，但由于肾盂扩张的程度不太明显，我们观察患者的尿量还能够在每日 1000 ml 以上，暂时没有放置 D-J 管。
下一步的诊断和治疗上有些棘手，想请教一下您那儿有没有可以借鉴的经验。谢谢。
陈罡
肾脏内科 主治医师
北京协和医院
这位同道，您好，感谢信任。
患者中年男性，以下肢水肿、肾盂积水起病，肌酐升高，CT 提示腹膜后软组织包绕。
诊断的确首先考虑：腹膜后纤维化（RPF）。这是种少见的胶原血管病，特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管和腹膜后腔其他脏器。按病因是否明确，分为特发性和继发性。若除外感染、肿瘤、药物、损伤等继发因素，需考虑特发性。
特发性 RPF 病因不明，目前有两种观点：
动脉粥样硬化的局部炎症反应；
自身免疫病全身表现的一部分，最常见于 lgG4 相关疾病。
这位患者有不少 IgG4 相关疾病的特点：
除了 RPF，还有肾脏受累（蛋白尿）；
既往颌下腺受累，这个部位也是 IgG4 相关疾病常见的侵犯部位；
检查表现出 γ 球蛋白升高，建议完善免疫球蛋白检查，看是否 IgG 升高，如果有条件进一步做 IgG 亚类，看其中 IgG4 升高的比例。
IgG4 疾病导致的急性肾损伤（AKI）主要考虑三种类型：
RPF 或输尿管炎性假瘤导致的肾后性梗阻；
IgG4 相关疾病导致的肾小管间质肾炎；
IgG4 相关疾病导致的肾小球病变，常见类型为膜性肾病，而膜性肾病导致肾病综合征时，综合低蛋白血症等原因可发生肾病综合征特发 AKI。
IgG4 相关疾病导致的 AKI 通常对糖皮质激素治疗反应迅速。我们在中华肾脏病杂志上，总结 20 余例 IgG4 相关 AKI 的患者，经糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。
1 周后 SCr 显著下降，随着治疗的时间延长，1 个月 SCr 下降更明显。有些患者甚至已经开始透析治疗了，但经过治疗后还脱离了透析。
之所以说这个，是想说这个疾病的短期预后，实际上还是不错的。
但目前的重中之重，还是明确诊断。我的想法是，判断一下肾穿的可能性，如果有条件进行肾脏穿刺，对于疾病的诊断至关重要。
目前存在的肾盂积水，可能是阻碍肾穿的一个因素。如果可能，可以先放置 D-J 管解除梗阻后再进行肾穿。我们也有过这样的经验：尽管此类患者肾盂积水不算严重，但放置 D-J 管后能够进一步解除压力，实现肾功能的部分恢复。
由于患者存在较多的尿蛋白，合并血白蛋白降低，肾穿的指征还是比较强的。肾穿结果，需要同时注意观察小球病变和小管间质损害，因为 IgG4 肾损害可以见到这两种损害。
建议同时完善肾病理免疫组化的 IgG4 检测，这对于病理确诊十分重要。另外有条件可完善血抗 PLA2R 和肾组织抗 PLA2R 检测，如果这两者检测都是阴性，对于判断 IgG4 膜性肾病也很有帮助。
需要强调的是，我很乐意在这个平台上和同行进行交流，但毕竟不能亲眼看到病人，字面上的信息可能是不充分的，我们之间的讨论仅是作为参考，希望能够由此拓宽诊断方面的想法，但具体怎么实施，需要结合患者的实际情况再做细致的判断。
最后，祝您早日明确诊断，也希望这位患者能够早期实现合理的治疗。
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