咳嗽、咳痰、气喘多年，桂林大叔肺里洗出近 40000 mL「牛奶」

反复咳嗽胸闷、隐匿起病

55 岁的曾先生，5 年前出现反复咳嗽、咳痰，咳褐色痰，活动后气促，表现为上楼气喘，伴胸闷胀，受凉后容易感冒。

抽丝剥茧、明确元凶

曾先生来到桂林医学院附属医院呼吸与危重症医学科住院治疗，胸部 CT 检查结果显示，曾先生双肺呈弥漫性病变，而且显示出明显的「铺路石征」，考虑可能是肺泡蛋白沉积症。为进一步确诊，医生在全麻下为曾先生进行支气管镜冷冻肺活检，操作中见右上叶尖段肺泡腔内有较多粉染颗粒状蛋白样物质沉积，考虑是肺泡蛋白沉积。最终病理检查结果确诊为「肺泡蛋白沉积症」。

两次为肺「洗澡」，只为去除元凶

确诊后，呼吸与危重症医学科蒋明主任医师团队为患者制定了分两期进行单侧肺通气另一侧肺用盐水反复灌洗的方案。

医生分期在全麻下通过口腔置入双腔气管导管，对双肺进行隔离，由呼吸机辅助一侧肺通气，然后用 37℃ 生理盐水对另一侧肺进行反复冲洗直至回收的液体变澄清。

据统计，清洗每侧肺各用了 20000 ml 37 度温盐水，其中右侧灌洗出 18840 ml 呈乳白色不透明的「牛奶状」液体，左侧灌洗出 18450 ml 含絮状物的「牛奶状」液体。两次灌洗过程患者生命体征都很平稳，无不适反应。

该病例经支气管镜冷冻肺活检技术确诊，先后进行右-左单肺大容量肺泡灌洗术，为患者的肺进行了一次「沉浸式的洗澡」，清除了肺泡中滞留的物质，缓解了气道阻塞，改善了呼吸功能。患者好转出院后在呼吸与危重症医学科门诊定期随访即可。

蒋明主任医师介绍，肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的弥漫性肺部疾病，主要是由肺泡巨噬细胞功能受损导致肺泡表面活性物质稳态被破坏所致，肺泡腔内有无定型蛋白样物质沉积。大多数患者起病隐匿，进展缓慢，常见症状是咳嗽、咳痰及呼吸困难，临床表现个体差异大，重症患者可出现呼吸衰竭甚至危及生命。

大容量肺灌洗就是为患者的肺部进行一次深度「清洗」，自 1964 年 Ramirez 通过全肺灌洗，成功治疗获得性肺泡蛋白沉积症至今，该方法不仅作为一项诊断方法，也是肺泡蛋白沉积症治疗的「金标准」。大部分患者进行一 次灌洗便可长期缓解病情，但仍有少部分患者需要反复多次灌洗。

全肺灌洗对操作者及麻醉医师水平要求较高，是一项高风险技术，是在全麻下通过口腔置入双腔气管导管，进行肺隔离，由呼吸机辅助单肺通气，用 37℃ 生理盐水对另一侧肺进行反复冲洗直至回收液澄清。

肺泡蛋白沉积症并不罕见，近一年多来，桂医附院呼吸与危重症医学科联合麻醉科已进行了数十次大容量肺灌洗。