头晕耳鸣在生活中不是什么大毛病，或许休息一下就会恢复，但如果头晕耳鸣伴随听力下降，且有越来越严重的趋势，就要引起警惕了，有可能是肿瘤压迫听神经所致！
全景案例
23 岁女孩小琴（化名），半月前突然出现头晕耳鸣症状，同时伴左耳听力下降，外院检查提示左耳道病变，为了明确诊断来做进一步检查。
结合病史，我们为她安排了 3.0T MRI 增强扫描，结果在左侧桥小脑角区发现了一个明显强化的肿瘤。
MRI 影像检查资料如下。
影像图像示：病灶部分进入左侧内听道致扩大，左侧听神经增粗并强化。
最后我们诊断为左侧听神经瘤，并且尽快安排了患者去华山医院进行手术，术后病理证实了我们的诊断。
听神经瘤
听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，是内听道、桥小脑角区最常见的肿瘤，约占成人桥小脑角肿瘤的 80%-90%，占颅内肿瘤的 6%-9%[1]。
听神经瘤早期可无明显症状，随着疾病发展，肿瘤压迫周围重要结构，可引起听力下降、耳鸣、眩晕、面部麻木及面瘫等症状。随着瘤体体积的增大，症状也会越来越严重，在听神经瘤直径较小时早发现、早确诊对提升患者预后具有重要意义。
分级分型
按照单发或多发分型：
1、散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的 95%[1]，多见于成人。
2.、神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的 5%[1]，发病年龄较早，青少年和儿童即可出现症状。
按肿瘤侵袭范围分级（Koos 分级）[1]
1 级 ：肿瘤局限于内听道；
2 级 ：肿瘤侵犯桥小脑角，≤ 2 cm；
3 级：肿瘤占据了桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤ 3 cm
4 级 ：巨大肿瘤，＞3 cm，伴有脑干移位；
近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高，听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐转向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。
主要临床表现
1、听力下降：最常见临床症状，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧渐进性听力下降，也可表现为突发性听力下降。
2、耳鸣：为早期临床症状，部分患者以耳鸣为首发症状。
3、眩晕：可反复发作，以走路不稳和平衡失调为主，多出现在听神经瘤生长的早期。
4、面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉神经所致，可出现角膜反射减弱或消失，面部感觉减退。
5、步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤患者中。
6、颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现。
7、面神经麻痹：因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前 2/3 味觉减退或消失。
8、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳：可出现在肿瘤生长晚期，为后组颅神经受累所致。
9、偏瘫、躯体感觉减退：不常见，若肿瘤增大挤压脑干，可出现肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退。
听神经瘤影像学检查方式
1、CT 检查 ：CT 检查由于颅底骨伪影及对小听神经瘤容易漏诊导致其在听神经瘤诊断中应用受限。
MRI 检查：MRI 具有软组织对比度高、多参数多序列成像等特点，是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法，可明确病变组织与周围组织关系，无骨质伪影，可显示肿瘤是否发生囊变坏死、出血等，3.0T MRI 可显示内听道内的微小肿瘤，在术前诊断、肿瘤分级分期及手术风险评估等方面具有重要意义。
参考文献
[1] 张力伟、贾旺. 等，听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识 [J]. 中华医学杂志.,2016,96(09):676-680
[2] 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会. 听神经瘤诊断和治疗建议. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2014 年 3 月第 49 卷第 3 期
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