年仅 5 岁的笑笑 10 天前突然开始腹痛,以脐周疼痛为甚,并且还伴有恶心呕吐的症状,在儿童医院做腹部 CT 后发现,上腹部脾脏前上方有一处肿块影,为了进一步明确诊断,笑笑被送来南京全景做了 PET/CT 全身检查。
笑笑的胰腺颈、体、尾部存在明显弥漫性不规则肿大,伴 FDG 摄取不均匀异常增高,形态失常、轮廓欠清,密度欠均匀,平均 CT 值为 43.48 Hu。
病变与胰周肿大淋巴结相互融合、分界欠清,门静脉主干及脾静脉走行区显示不清,PET/CT 融合图像测量其范围大小约为 85.4 mm×34.8 mm×28.8 mm。
腹膜后胰腺后方腹主动脉周围、肝胃间隙、脾胃间隙及脾门处可见多枚大小不等 FDG 摄取不同程度异常增高肿大淋巴结,以脾门处融合肿大淋巴结为著,SUVmax 为 3.25,邻近脾脏、左肾及胃体明显受压,测量该融合肿大淋巴结范围大小约为 74.7 mm×49.7 mm×79.1 mm。
结合病史及影像扫描结果,考虑笑笑患胰母细胞瘤,伴淋巴结转移,并且肿瘤侵犯邻近血管及门静脉系统,考虑有瘤栓形成。
景哥有话说
胰母细胞瘤是一种较为罕见的胰腺肿瘤,但也是儿童胰腺肿瘤中最常见的一种,发病年龄通常小于 10 岁。儿童多为偶然发现腹部肿块。相关症状包括疼痛、消瘦及腹泻。
治疗以手术为主,同时结合化疗、放疗、自体干细胞移植、靶向药物治疗等方法,缺乏转移证据的儿童患者大多预后较好。
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