系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） 是一种累及多系统、多脏器的自身免疫病，异质性较强，好发于青年女性。常累及皮肤、肾脏、血液系统、肺脏及心脏等，常以面部蝶形红斑、反复发热、关节疼痛、脱发、溃疡、肾功能异常或血细胞减少为首诊症状。目前发病机制不明，被认为与遗传、激素、日晒及感染等因素相关，目前尚难以根治。
「看得见的狼疮」
SLE 患者常累及皮肤黏膜，面部蝶形红斑为特征性改变，与此同时可见双手指尖冻疮样皮疹、雷诺现象，反复口腔溃疡等；但皮肤粘膜在狼疮患者中仅仅是冰山一角，有些重要的脏器损伤在皮肤粘膜掩盖下悄悄的发生，因此需要重视狼疮患者的全身和系统性观念，不能被皮肤表现一叶障目不见泰山，阻止脏器损伤才是治疗狼疮的「王道」和终极目标。
「看不见的狼疮」
关节表现： 许多患者会出现炎症性关节疼痛，可伴晨僵，活动后可缓解，但与类风湿关节炎、脊柱关节炎不同的是，SLE 患者关节受累时，较少引发骨侵蚀，因此关节畸形发生率不高。
血液系统：SLE 患者较容易引发血液系统损害，部分患者往往首诊于血液科。狼疮患者累及血液系统时，可出现白细胞、血小板及血红蛋白的降低，三者可同时或单独出现，对激素较为敏感。
肾脏： 狼疮肾炎是 SLE 患者影响预后的重要并发症，而狼疮性肾炎在 SLE 患者中的发生率极高，仅次于皮肤受累。由于肾小球的不断损伤，患者会从无症状的蛋白尿最终导致肾衰竭，积极的激素及免疫抑制剂治疗，是挽救肾小球的重要手段。
浆膜腔积液： 狼疮累及浆膜腔时，会诱发浆膜腔积液。心包积液时会引发呼吸增快及困难，心率加速，严重时会引发心包填塞。肺脏多引发胸痛和呼吸困难。
此外，SLE 可能导致患者出现乏力、体重下降、反复发热、脱发、神经系统损伤、消化道等表现。单纯的治疗上述表现并不能发现狼疮的狰狞全貌，所以需要系统的全身评估才能准确发现狼疮的「全貌」，因此早期诊断、早期治疗是治疗成败的关键。
对免疫「拨乱反正」
才是治疗的核心
系统性红斑狼疮的发病和机体免疫耐受突破有关，自身抗原被识别为「异己」从而产生多种多样的自身抗体，现在的治疗理念是恢复机体的免疫紊乱而不是增强或抑制免疫，现有的激素、免疫抑制剂的治疗策略可以很好的控制炎症、抑制自身免疫，但也同时会抑制正常的机体免疫，所谓杀敌一千、自损八百，这也是为什么风湿科医生特别重视患者感染问题。新型的生物制剂可以特异性抑制自身反应性 B 细胞，可以达到「靶向」治疗的目的，最近的 CAR-T 细胞治疗不仅可以清除异常活化的 B 细胞，更可以清除组织中的记忆 B 细胞和长寿浆细胞，从而达到免疫重启的作用，为难治性狼疮患者带来新的希望。
医患齐心协力，
才能与狼共舞，恢复正常人生
患者经常会问到一个问题，那就是狼疮到底能不能治愈，目前来说可能还是比较困难的。但近年来达标治疗显著改善了狼疮患者的预后，何时达标、如何达标、维持困难、疾病复发仍是悬在狼疮患者头顶的达摩克利斯之剑。药物的副作用更是影响患者预后的「伴狼杀手」，如何用最少得药物副作用，最短的激素剂量，达到持续的临床缓解，避免脏器损伤是需要医患携手共同达到的终极目标，我们不仅要让患者持续达标，更要尽量减少药物副作用实现无激素缓解，让患者 与狼共舞、回归社会、重塑蝶样人生！
总之，系统性红斑狼疮虽然临床表现复杂、面临多脏器损伤、诊断和治疗困难，但只要我们医患携手，出现发热、皮疹、口腔溃疡、关节肿痛、白细胞低、血小板减少、浮肿、蛋白尿、双手雷诺等表现及时到风湿免疫科就诊，早期诊断、早期诊疗，狼疮依然可防、可控。
5 月 10 日世界狼疮日，让我们医患携手，一起看见狼疮，为患者点亮希望。
好文章，需要你的鼓励
