发布于:2024-07-22
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12 小时手术接力!多学科合力攻克罕见炎性肌纤维母细胞瘤

半年前,小张因右侧颜面部不适伴牙齿麻木在外院就诊,做了相关检查后考虑右侧上颌窦及周围软组织感染性疾病,于是行鼻内镜下鼻窦手术,本以为就是个普通的鼻窦炎,术后病理结果却让小张及其家人心头一凉:右上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤。术后半年,一次上呼吸道感染使得小张右侧面部迅速肿胀隆起,同时出现了疼痛、发热、右眼溢泪、视力减退等情况,几经辗转,小张来到了西安交通大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科邵渊教授的门诊。

邵渊教授了解病情后立刻将小张收住入院,并组织科室进行疑难病例讨论,科室张少强主任、白艳霞副主任认为,患者正值壮年,病理确诊右上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤,此病临床罕见,结合术前影像学检查提示右侧上颌窦软组织肿块,侵及右侧上颌骨,突入右侧眼眶并侵及眶内容物至眶尖。患者病变范围极大,在手术切除确保治疗效果的同时,也要兼顾病患术后生活质量。建议组织全院多学科会诊(MDT),利用多学科协作模式为患者术后疗效及生活质量保驾护航。

患者病情复杂,手术难度大,为保障患者术后疗效及生活质量,邵渊教授团队迅速组织眼科、整形美容颌面外科、麻醉手术部等科室开展 MDT 会诊。针对患者病情,MDT 团队认真分析讨论,建议积极进行手术治疗,术后联合放疗。但手术范围极大,包括右眶内容物剜除、右侧上颌骨、下颌骨、面部肌肉及皮肤切除,需要一期取背阔肌及皮肤修复面部缺损。术后患者面部外形将变化巨大,对病人及其家属的心理也是一场挑战。邵渊主任医师,李化静、申震、张婷主治医师等团队成员与患者及其家属深入谈心,加之病患本身对回归正常生活的渴望,最终消解了小张和妻子内心的恐惧与担忧。一切术前准备就绪后,2024 年 5 月 30 日,耳鼻咽喉头颈外科、眼科、美容整形颌面外科专家团队联合为患者成功实施了右鼻眶肿瘤扩大切除+右眶内容物挖除+右上颌骨全切+右下颌骨部分切除+背阔肌肌皮瓣移植修补术。

12 小时手术接力!多学科合力攻克罕见炎性肌纤维母细胞瘤

术前副鼻窦 CT 提示:右侧上颌窦软组织肿块,侵及邻近骨质,突入右侧眼眶并侵及下、外侧眼外肌、右侧鼻窦及额窦内,考虑为恶性肿瘤性病变。

12 小时手术接力!多学科合力攻克罕见炎性肌纤维母细胞瘤

术前副鼻窦 MR 提示:右侧上颌窦、颌面部混杂信号包块,考虑肿瘤性病变。

在麻醉手术部的保驾护航下,耳鼻咽喉头颈外科邵渊主任医师,李化静,申震,张婷主治医师先仔细切除了患者上颌窦肿瘤,随后,眼科刘思伟主任医师切除右眼眶肿瘤并完整摘除眶内容物,最后由整形美容颌面外科何林、张卓主治医师,林昱遥住院总医师行游离背阔肌皮瓣移植面部缺损修复术。在各方完美配合下,手术耗时 12 小时,顺利完成。术后将患者送入麻醉手术部 ICU 密切观察,并随时做好抢救皮瓣的准备,一天后患者顺利返回普通病房。

「治病更要治心」,李化静主治医生利用每天为患者换药的时间与小张聊天,从家长里短到家乡特色,始终以朋友的心态与之相处,渐渐地小张开始乐观起来,脸上时刻挂着微笑,积极配合医生护士的诊疗。在耳鼻咽喉头颈外科邵渊教授团队的精心治疗下,小张顺利度过了感染关、皮肤愈合关,终于在 6 月底顺利出院。 

12 小时手术接力!多学科合力攻克罕见炎性肌纤维母细胞瘤

术后 1 月患者出院时图片

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种临床罕见的软组织来源肿瘤,它是一种真性肿瘤而非反应性病变,属于中间型或低度恶性肿瘤,易误诊为良性肿瘤。该病可发生于全身各个部位,鼻腔鼻窦的 IMT 以成人多见,发生率依次为上颌窦、额窦、蝶窦。其临床表现与其他上颌窦肿瘤相似,主诉多为面部肿胀、疼痛、牙齿麻木、鼻塞、鼻出血、眼痛、眼胀、突眼、复视和视力下降。多数 IMT 经手术切除后预后良好,有的病例甚至可通过手术切除治愈,但部分病例可局部复发。

近年来,MDT 在复杂头面部肿瘤的治疗中展现了巨大的成效,交大一附院耳鼻咽喉头颈外科攻坚克难,联合多学科专家,开展了多例侧颅底肿瘤、颌面部恶性肿瘤手术,为患者带来福音,获得社会各界广泛好评。

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