「黄疸」、「呼吸急促」、「狼」
这三个似乎没有关联的词语
却串联起我们今天
要介绍的这例治疗案例
近期，漳州正兴医院新生儿科成功救治 1 例「发病隐蔽、病情凶猛」的狼疮宝宝。
1 个月前，出生不足 24 小时的辰辰（化名）因「黄疸」从县级妇幼保健院转至我院，入院后化验提示宝宝存在 血型抗体及直接抗人球蛋白实验阳性、 且溶血情况严重，辰辰红细胞已大量破坏，出现中度贫血，但父母及宝宝均为 O 型、RH 阳性血型，何来同族免疫性溶血？难道是「稀有血型不合性溶血」？
主管医生-连超炜副主任医师一方面联系院外协助血型检测，一方面紧急治疗，通过蓝光照射退黄，「丙球」减轻溶血等治疗，宝宝黄疸明显消退。但住院第 3 天开始出现呼吸心率增快、经皮血氧饱和度下降，这一「反常」现象紧紧揪住连主任的心，难道是贫血引起的呼吸、心率增快吗？
但给辰辰鼻导管吸氧，输洗涤红细胞贫血纠正后，呼吸、心跳快并没有改善，反而呼吸困难有加重趋势，于是升级氧疗，给予无创呼吸机辅助呼吸缓解辰辰的呼吸困难。
在反复多次与家属沟通后，对辰辰进一步行「感染指标及相关病原体、肺部及喉部 CT、电子气管镜、心脏彩超」检查，排除了「肺部感染、心肺发育结构异常」，同时血液检测排除了「稀有血型不合性溶血」。
此时肝脾毫不示弱，也逐步增大饱满，复查的肝功能提示宝宝存在肝脏损害；入院短短一周，辰辰病情逐渐恶化，面对辰辰「扑朔迷离」的病情，主管医生苦苦思索，除了对症治疗，一定得查明病因，精准治疗！
辰辰无法用「肺炎及溶血病等简单疾病」解释病情的「复杂及多变」；难道是先天性遗传代谢性疾病？亦或是免疫性疾病？连主任主动提出疑难病例讨论。在入院第 9 天，黄仲玲主任组织全科进行病例大讨论，通过大家群策群力、认真仔细分析，抓住临床上的一点点蛛丝马迹，从少见感染、免疫异常、多种代谢障碍、遗传性疾病等步步排雷，最后聚焦到重点先针对「母源性免疫性疾病、遗传代谢性疾病」方向进一步检查。
结果证实 存在「新生儿狼疮综合征」；且排除了遗传代谢性疾病。
考虑如此年龄「自身发病的狼疮」几乎鲜有报道。那又是从何而来呢？难道是「母源性新生儿疾病」？再次追问宝妈既往及现状情况，未发现有价值病史。
「耳听为虚眼见为实」，为了穷根究底，查到「病源」，黄仲玲主任决定通知宝妈前来面诊，经门诊专家详细诊查发现宝妈存在「肝脾肿大、贫血」，收住血液风湿科经化验 ANA+ENA+dsDNA：重组 Ro-52 抗原 阳性 (+) ↑，SSA 阳性 (+) ↑，抗核抗体 阳性 (+)↑，血沉升高 7 倍，CRP 升高约 4 倍，尿蛋白质 +3 ↑、多浆膜腔积液，诊断「结缔组织病（系统性红斑狼疮可能）」。
自此疑云消散，案底揭晓了。战「狼」行动开始了。「狼」自古以来就是以「隐蔽、凶猛」著称，「新生儿狼疮综合征」犹如其名。
幸运的是，经过新生儿科及时有效的精心治疗与护理，避免了辰辰其他脏器的损伤，目前辰辰已经康复出院；同时帮助「毫无自觉征兆」的宝妈早期发现这种机体器官的「潜在杀手」，使其得到尽早救治，避免身体器官受到进一步「无形损害」。
本例患儿的成功救治，得益于以黄仲玲主任为首的新生儿科团队认真细致、谨慎执着的工作态度及丰富的临床诊治经验，他们宛如福尔摩斯一般，抽茧剥丝般地从细微之处寻找到有价值的线索，逐一辩证，最终攻破疑点，揪出幕后「真凶」，护佑宝宝生命安全。
科普
系统性红斑狼疮
过往将系统性红斑狼疮称之为「不死的癌症」，这是一种慢性自身免疫性疾病，好发于育龄期女性。
目前来说，病因不明，可能与遗传、环境、激素、感染等多种因素相关，其中雌激素会诱发或者加重红斑狼疮，这也是女性较慢性发病率更高的原因之一。可以导致除了皮肤以外的多系统受损，比如关节骨骼系统、呼吸系统、循环系统、泌尿系统、血液系统、神经系统等。
以前因为对疾病的认识不足、治疗药物及手段有限，导致本病的预后欠佳。但是，随着医学科学的发展，医疗水平不断提高，对狼疮的认识也越来越清楚，新的治疗药物和手段不断涌现，只要坚持早期诊断、规范系统治疗及随访，狼疮已经和其他慢性病，如高血压、糖尿病一样，是可以被长期稳定控制、维持正常的生活质量、获得正常的生命周期的。
新生儿狼疮（NLE）是一种发生于胎儿或新生儿的获得性先天性自身免疫性疾病。多与母亲患有某种风湿病有关，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）或未分化性自身免疫综合征等。
研究表明，母亲体内所携带的抗干燥综合征相关抗原 A（抗 SSA/Ro）和/或抗干燥综合征相关抗原 B（抗 SSB/La）抗体，在妊娠期通过胎盘转运给胎儿，导致 NLE 的发病。少数 NLE 的发生也与抗 U1 核糖蛋白（抗 U1-RNP）抗体相关。
NLE 最常见的表现为皮肤病变和先天性心脏传导阻滞（CHB），CHB 是 NLE 的心脏不可逆损伤，在出生前即可被检测到，不会随着母亲的抗体从新生儿体内消失而恢复。除此之外，还可出现中枢神经系统、肝胆系统、呼吸系统、血液系统异常，但发病率不高。
NLE 因和母亲抗体有关，随着婴儿年龄增大，抗体逐渐转阴，症状及体征也渐消失，多数预后良好，对于仅有皮肤损害者可不予治疗，而内脏损害明显者可予短疗程糖皮质激素治疗。因此临床诊治不顺利时应及时完善相关检查，避免漏诊误诊。
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