「软癌」——再生障碍性贫血
疲劳、气短、头晕这些都是贫血可能造成的症状。
而造成贫血的疾病有很多,再生障碍性贫血就是其中一种!
在各类血液病中,有「软癌」之称的「再生障碍性贫血」,是死亡率仅次于白血病的血液系统疾病。 随着再生障碍性贫血发病率的不断攀升,再障治疗成为了人们较为关注的话题。
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
近年来,再生障碍性贫血的发病率不断上升,特别是重型再障,发病急,病情重,如果得不到及时、有效诊治,90% 在 6 个月内死亡。
然而,随着造血干细胞移植、免疫移植治疗等等技术的提高,再障的疗效不断取得巨大提高。但再障的良好疗效建立在早期、准确的诊断和鉴别诊断,及时、规范的治疗基础之上。对于这个领域的医生和学者来说,掌握最新的治疗进展和技术是非常重要的。
2023 年 11 月 30 日,由苏州医学会主办、苏州明基医院承办的苏州市市级继续教育项目「再生障碍性贫血的治疗新进展」学习班在苏州明基医院举行,苏州明基医院院长周晓庆为学习班进行开班致辞。
嘉宾致辞
本届论坛分为线上、线下同步进行,为构建学术交流平台,汇聚行业前沿专家,分享最新的再生障碍性贫血治疗研究成果和临床实践经验,探讨新型治疗策略和技术在再生障碍性贫血治疗中的应用和效果,提高医生和学者对再生障碍性贫血治疗的认知和能力,以更好地为患者提供高质量的医疗服务。
专家授课
此次学习班的开展,为共同推动再生障碍性贫血治疗的创新和发展提供了一个专业的学习交流平台,为患者带来更好的治疗选择和生存希望。
生命的刺客-「软癌」
缺少肥料→一般贫血
土壤问题→再生障碍性贫血
常见的贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等,多是由于缺乏铁、叶酸、维生素 B12 等原料中的一种或几种, 或者是对于这些原料的利用障碍。如果将骨髓比作土地,血细胞比作庄稼,那么一般的贫血就是缺少肥料而已,而再生障碍性贫血就是土地本身出了问题,长不出庄稼。
再障的主要症状
根据患者病情轻重、血象、骨髓象等,主要分为重型与非重型再生障碍性贫血,主要症状表现为贫血、出血和感染。
贫血:乏力、头昏、心悸、气短等症状;
出血:皮肤出血点、瘀斑,口腔粘膜、牙龈、鼻子出血;重症患者还会出血呕血、便血,甚至颅内出血症状;
感染:多数有发热症状,重症患者出现难以控制的高热。
再障需要做哪些检查呢?
血常规、网织红细胞计数、血生化、出凝血检查;
骨髓检查(骨髓细胞形态、免疫组化、骨髓病理);
流式 CD55/CD59 或 Flear 检查,以确定或排除是否合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);
染色体核型;
恶性血液病常见基因突变检查,以除外恶性血液病(低增生性骨髓增生异常综合征等);
自身抗体相关检查,以除外自身免疫性疾病引起的全血细胞减少;
儿童及青少年再障患者需进行遗传性骨髓衰竭性疾病的相关基因检查,以确定是否为先天性骨髓衰竭。
如何治疗再障?
再障患者需要长期、规律的到正规医院血液病科随诊,目的是调整合适的治疗方案、监测病情变化等。治疗上大体分为支持治疗和目标治疗。
1、支持治疗的目的是预防和减少再障相关的并发症,如保护隔离防止感染、输注红细胞、血小板改善贫血、出血等。
2、目标治疗则是为了保护或者是补充造血干细胞,尽量恢复部分造血功能,具体治疗方法有造血干细胞移植、免疫抑制治疗、雄性激素、中医中药治疗等。
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