病史摘要
患者,男 ,43 岁,确诊甲亢 3 年;
神清,无胸闷心悸,双侧眼球突出,眼睑闭合不全,上睑退缩、迟落,部分伴有眼睑水肿、结膜充血,畏光流泪,限制性眼球运动障碍。
检查所见
实验室检查
甲状腺功能三项示:
游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)10.69pmol/ L ↑
游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)25.67pmol/ L ↑
促甲状腺激素(TSH)0.16uIU/ml ↓
影像检查

图一: 双侧眼球突出,右眼内直肌、上直肌、下直肌及左眼上直肌、内直肌、下直肌、外直肌肌腹增粗,最宽径约 11.6 mm;左眼长轴相对右眼略偏向鼻侧(内斜视)

图二: 双眼前房顶距双侧颧突连线垂直距离分别约为:右侧 26.2 mm,左侧 28.35 mm

图三:CT 矢状位 MPR 重建。双侧眼球突出,上直肌、下直肌增粗

图四: 眼外肌增粗

图五: 内直肌、上直肌、下直肌肌腹增粗,T1 呈等信号、T2 压脂呈高信号
· 影像所见
双侧眼球突出,双眼前房顶距双侧颧突连线垂直距离分别约为:右侧 26.2 mm,左侧 28.35 mm,右眼内直肌、上直肌、下直肌及左眼上直肌、内直肌、下直肌、外直肌肌腹增粗,最宽径约 11.6 mm;左眼长轴相对右眼略偏向鼻侧,双侧眼眶外上下缘见弧形脂肪密度影与眶内脂肪相连续;双侧眼球内玻璃体、晶状体密度正常,眼环光滑完整,边界清晰且厚度正常;双侧视神经走行及粗细未见异常;球后脂肪显示清晰,呈均匀低密度,眼静脉未见增粗,泪腺未见增大;双侧眼眶眶壁结构边界光滑、清晰,未见明显骨质异常。
·诊断意见
1、符合甲状腺相关性眼眶病表现,请结合临床;
2、内斜视。
一、概述:
甲状腺相关眼病 (thyroid-associated ophthalmopathy,TAO;thyroid eye disease,TED),又称格雷夫斯眼病 (Graves′ ophthalmopathy,GO)、甲状腺眼眶病,是与甲状腺疾病密切相关的一种器官特异自身免疫性疾病,位居成人眼眶疾病发病率前列,也是弥漫性毒性甲状腺肿 (Graves′ disease,GD) 常见的甲状腺外表现,其发生率占 GD 的 25%~40%,亦可见于 2% 慢性淋巴细胞性甲状腺炎患者、少数甲状腺功能减退 (甲减) 患者和甲状腺功能正常人群。
TAO 的临床表现复杂,可引起单眼或双眼眼睑退缩、眼球突出、复视、限制性斜视、暴露性角膜病变和 TAO 视神经病变 (dysthyroid optic neuropathy,DON) 等,严重影响患者的生活质量。结合典型的临床表现、实验室检查和影像学检查结果可诊断 TAO,并进行临床活动性和程度评估,确定疾病的分期和分级,制定治疗方案。TAO 除了眼部治疗还应进行控制甲状腺功能等全身治疗,需要眼科、内分泌科、普外科、放射治疗科、核医学科及影像科等多学科联合。本指南依据国内外循证医学临床研究证据,针对 TAO 诊疗中的主要临床问题提出推荐意见,旨在建立 TAO 的规范化诊疗流程,指导我国临床医师为 TAO 患者制定合理的诊疗方案,提高 TAO 的诊疗水平。
二、常见病因
高危因素包括吸烟、严重甲亢、起病时高水平游离三碘甲状腺原氨酸或甲状腺功能不稳定、高水平促甲状腺激素受体抗体(高于参考值上限 5 倍)、新发 TAO;低危因素包括不吸烟、TAO 长期稳定(2 年以上)、无高水平促甲状腺激素受体抗体。
三、常见分类
①甲状腺功能异常+眼征:Graves 眼病;
②甲状腺功能正常+眼征:眼型 Graves 病。
四、临床表现
1、眼睑退缩:上睑位置因疾病上抬,导致「露白」现象。
2、眼球突出:排除种族差异和高度近视眼,个体突眼度较原有水平增加超过 2 mm 则要考虑眼球异常突出。
3、软组织炎症:疾病早期处于炎症活动期可出现眼睑充血水肿、结膜充血水肿、泪阜水肿等症状。
4、眼球运动障碍和斜视:由于眼外肌受累,可出现限制性眼球运动障碍,导致复视、斜视、视力下降。
5、角膜暴露:由于眼球突出,角膜暴露可导致角膜干燥、感染、溃疡,甚至穿孔。
6、视神经病变:严重的眶周组织炎症和水肿可压迫视神经,导致视神经病变,出现视力下降、视野缺损等。
这些症状可能因个体差异而有所不同,部分患者可能仅表现为眼部不适、视力下降等轻微症状,而部分患者则可能出现严重的眼部并发症,如角膜穿孔、视神经病变等,甚至导致失明。需要注意的是,甲状腺相关性眼病的症状可能与其他眼部疾病相似,因此需要进行详细的眼部检查和甲状腺功能检查,以明确诊断。
五、临床病例表现
正常 VS 突眼

治疗前后对比

影像学表现:
主要表现为突眼,多为双侧,亦可为单侧;眶脂体增厚,眶隔脂肪疝,泪腺增大、脱垂;
眼外肌增粗,以肌腹增粗为主,肌腱不受累,特点:双侧、多发、对称,以下直肌、内直肌增粗为多见,其次是上直肌、和提上睑肌,偶尔累及外直肌。
【相关测量】
眼球突出:
1、在横轴位图像上,于两侧颧突之间作一连线,正常人大约有眼球的 1/3 位于该线之后,如位于此线后方的眼球面积少于 1/3 时,指示有意义的眼球突出。
2、在横轴位图像上,双眼前房顶距双侧颧突连线垂直距离>18 mm,判定眼球突出,或单侧眼球垂直距离差>3 mm,判定单侧眼球突出。
CT 测量眼外肌正常厚度:下直肌 4.8 mm、内直肌 4.2 mm、上直肌 4.6 mm、外直肌 3.3 mm。
眼球突出度分级

六、鉴别诊断
1、炎性假瘤(肌炎型):多为单条眼肌受累,肌腹、肌腱同时增粗,眼外肌受累顺序:上直肌、内直肌,常同时累及泪腺、眼睑、眶尖及邻近肌锥外间隙;
2、颈动脉海绵窦瘘:多有搏动性眼球突出、眼上静脉扩张及眶部血管杂影,眼眶静脉压增高,眶软组织淤血,可见多条眼外肌增粗,增强检查海绵窦异常增宽、强化;
3、眼外肌转移瘤:原发肿瘤病史,眼外肌结节状增粗及强化。
4、属于常见疾病,典型影像表现+实验室检查可以确诊 Graves 眼病。另经治疗后,需要对比眼外肌受累范围、程度,对炎症活动性进行评估。
七、治疗及预后
治疗方法:药物治疗、放射治疗、手术治疗
预后情况取决于多个因素,包括病情的严重程度、治疗的及时性、患者个体差异以及治疗方法的选择等。
以下是关于甲状腺眼病预后的一些关键点:
1、病情严重程度:轻度甲状腺眼病患者,症状可能包括轻微的眼部肿胀和干涩,这类患者通过规范治疗通常可以获得较好的预后。然而,重度患者可能会出现明显的眼球突出和视力严重受损,治疗难度较大,恢复效果可能有限。
2、治疗及时性:早期发现并积极治疗甲状腺眼病可以有效控制病情的进展,提高治愈的可能性。如果延误治疗,病情可能会加重,增加治疗的难度。患者个体差异:不同患者对治疗的反应可能不同。一些患者的免疫系统可能较强,治疗效果较好;而存在其他基础疾病的患者,治疗效果可能受到影响。
3、治疗方法选择:治疗方法包括药物治疗 (如糖皮质激素、免疫抑制剂等)、放射治疗和手术治疗等。选择适合患者的治疗方案至关重要。
4、治疗后的护理:患者在治疗后需要注意眼部护理,如避免用眼过度、保持眼部清洁等,这有助于促进康复。
总的来说,甲状腺眼病的治疗效果因人而异,但通过早期诊断、合理治疗和良好的护理,多数患者的症状可以得到有效控制和改善。
参考文献:
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•4. 晨读病例 东南大学附属中大医院放射科公众号 王焱钧/郑力
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•6. 甲状腺眼病相关眼睑疾病的治疗策略 王惠学; ·医药卫生科技·内分泌腺及全身性疾病;·医药卫生科技·眼科与耳鼻咽喉科;《外科研究与新技术 (中英文)》,2024 年.02 期
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