【高尚病例】中枢神经细胞瘤

高尚医学影像诊断中心 病例

病史摘要

青少年男性，头痛、恶心、呕吐，于本院行颅脑磁共振平扫+增强检查。

· 病例影像资料分析 ·

MRI 图像

影像所见

透明隔区见一团块状异常信号影，大小约 3×2×3 cm，病灶累及胼胝体膝部，呈各序列等信号为主，间杂斑点状短 T1 短 T2 信号，DWI 序列呈低信号，ADC 图呈稍高信号，增强后扫描呈轻度强化，其内可见少许条形血管流空信号影。

初步考虑

透明隔中枢神经细胞瘤。

病理结果

中枢神经细胞瘤。

中枢神经细胞瘤

( centralneurocytoma，CNC)

概 述

中枢神经细胞瘤 (centralneurocytoma，CNC) 是一种脑室内神经上皮肿瘤，由形态一致的圆形细胞组成，具有神经元免疫表型和低增殖指数（CNS WHO 2 级）。

部 位

中枢神经细胞瘤通常位于幕上侧脑室和/或第三脑室。尤其常见于其中一个侧脑室的前部，其次是联合扩展进入侧脑室和第三脑室，然后是双侧脑室内位置。中枢神经细胞瘤通常附着于室间孔（the foramen of Monro）附近的透明隔。发病平均年龄：28.5 岁。

组织病理学

01

由均匀的圆形细胞组成，核圆形，染色质有细小斑点，核仁存在变化。

02

其他特征：模仿神经纤维的纤维区域、类似少突胶质细胞瘤的蜂窝结构、模仿松果体细胞瘤中不规则玫瑰花结的大纤维区域、血管周围假玫瑰花结。毛细血管排列成树枝状，呈现神经内分泌外观。

03

一半病例可见钙化。偶尔可见脂肪瘤变化。罕见包括荷马赖特玫瑰花结和神经节细胞。

04

在少数情况下，间变性组织学特征（即活跃的有丝分裂活性、微血管增殖和坏死）可以同时出现，具有这些特征的肿瘤被称为非典型中枢神经细胞瘤。

临床表现

患者早期症状多轻微，多因头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状而就诊，所以临床多以颅压增高为首发症状，但也缺少特异性。肿瘤累及灰质较为少见，故抽搐、部分神经功能缺失等症状很少出现。

影像学表现

CT：囊实性的混杂密度肿块，平扫等或稍高密度，肿瘤内钙化灶及囊变常见，偶可见出血；病灶周围无水肿或轻度水肿。

MRI：平扫多呈「蜂窝状」、「丝瓜瓢状」的囊实性病灶，信号不均匀，内部可见短 T1 出血信号，囊性部分呈长 T1 长 T2 信号，实性部分 T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈稍高信号，病变内可见流空血管影。

增强扫描：呈轻到中度强化，部分明显强化；

弥散加权成像：实性部分 DWI 序列呈等或稍高信号，ADC 序列呈等或低信号。

磁敏感加权成像：MIP 图上可见点状及斑片状低信号；周围可见条状低信号血管影；相位图上见低信号且与 T1WI 上高信号相对应，提示为肿瘤出血。

常见征象：

—「宽基底」征：肿瘤与透明隔宽基底相连

—「边缘囊变」征：肿瘤内多发囊变，且边缘较中心囊变多；

—「皂泡」征：肿瘤多发囊变形成肥皂泡样外观

—「扇贝」征：肿瘤边缘与侧脑室壁之间形成条索影与弧形压迹相间

鉴别诊断

01

脑室内脑膜瘤。侧脑室三角区多见，好发于中老年妇女，质地均匀，边缘光滑，形态规则，无明显坏死囊变，有明显强化。

02

室管膜下巨细胞星形细胞瘤。多见于儿童，好发于孟氏孔区，瘤体部分可完全钙化，未钙化的肿瘤实质部分增强扫描常呈明显强化。

03

室管膜瘤。儿童患者肿瘤多位于第四脑室，成 人则多位于侧脑室孟氏孔区，瘤内常见坏死囊变和斑点状钙化，其坏死囊变较大且不呈蜂窝状。

04

脉络膜乳头状瘤。多发生于 10 岁以内的儿童，侧脑室三角区尤其常见，成人患者肿瘤常位于第四脑室，而 CNC 罕见于第四脑室，肿瘤呈分叶状或菜花状，增强扫描为均匀强化。

小 结

综上所述，CNC 的发生部位及影像学表现有一定特殊性，CT 对肿瘤钙化的观察优于 MRI，而 MRI 的组织分辨率高，对肿瘤出血的观察优 CT，可以清晰显示肿瘤与侧脑室壁及透明隔的关系，CNC 的 MRI 重要征象之一为肿瘤的实性部分和侧脑室壁之间有多发性囊肿相连。

主要参考文献：

[1]WHO Classification of Tumours • 5th Edition Central Nervous System Tumours

[2] Gembruch O, Junker A, Monninghoff C,et al. Liponeurocytoma: systematic review of a rare entity. World Neurosurg.

[3]Hassoun J, Soylemezoglu F, Gambarelli D, et al. Central neurocytoma: a synopsis of clinical and histological features. Brain Pathol.

[4] Xu L, Du J, Wang J, et al. The clinicopathological features of liponeurocytoma. Brain Tumor Pathol.

审核医生：周淑敏