高尚医学影像诊断中心病例
病史摘要
患者 男， 58 岁。2 个月前无明显诱因下出现间断性记忆力减退、四肢抽搐，每次持续约 10 分钟，至今共发作 6 次。既往有肺结核病史。
影像检查及诊断分析
外院 MR 检查图像：
MR 提示：左侧海马异常信号。
18F －FDG PET/CT 检查图像:
18F －FDG PET/CT 检查所见:
发作间期显像：PET 显像双侧海马呈放射性摄取异常增高，以右侧明显，右侧海马 SUVmax16.1、SUVavg4.4，左侧海马 SUVmax7.3、SUVavg3.1（同层面额叶脑皮质 SUVmax5.9、SUVavg2.3）；CT 示左侧海马体积较右侧似轻度缩小，左侧侧脑室颞角轻度增宽。PET 显像右侧杏仁核及右侧基底节区局灶性放射性摄取异常增高，SUVmax14.1、SUVavg5.7（左侧 SUVmax5.1、SUVavg3.6）；CT 示右侧杏仁核及右侧基底节区大小、形态正常，未见异常密度灶。
18F －FDG PET/CT 检查结论:
发作间期显像：双侧海马、及右侧基底节区 FDG 代谢异常增高，考虑 致癫灶可能大，请结合临床。
实验室检查结果
临床诊断：抗 GABA BR 抗体脑炎。
病例讨论
自身免疫性脑炎，(autoimmune encephalitis, AE)，是一类由自身抗体介导的严重的、可治性的中枢神经系统疾病，是由于机体的免疫系统在某些因素，比如感染、肿瘤等诱发作用下，免疫系统发生了功能紊乱、活跃，产生了针对自身脑组织正常蛋白的抗体，这种异常免疫攻击所导致的脑炎即为自身免疫性脑炎，又称作新型边缘性脑炎。
该病主要累及儿童和青年，临床表现多样，病情严重，合并或不合并肿瘤。常规血清学脑脊液和影像学检查没有特异性，如果血清和脑脊液检测到相关抗体可明确诊断。
AE 患者的影像学表现也多种多样，但是边缘系统受累是其典型特点，熟练地掌握常见影像改变可以使影像医生联想到 AE，并且快速的做出诊断。而头颅 MRI 对 AE 病变的检测阳性率仅为 23%～50%，早期极易被漏诊或误诊，严重影响患者预后。研究认为 18F－脱氧葡萄糖 (fluorodeoxyglucose, FDG)PET/CT 可灵敏显示 AE 各期脑代谢改变，对早期诊断和治疗监测具有重要价值。18F－FDG PET/CT 对于 AE 的早期诊断阳性率较高，异常代谢改变程度明显，不同类型 AE 显像特征不同，全身显像还可提高 AE 相关肿瘤病变的检出率。
AE 诊断标准：
(1) 急性或亚急性起病，临床表现包括精神症状、癫发作、记忆减退、意识水平障碍、不自主运动及自主神经功能损害等；
(2)1 个或多个辅助检查发现异常 (脑脊液异常，神经或电生理异常) 或者合并相关肿瘤；
(3) 血清和 (或) 者脑脊液相关自身免疫抗体阳性；
(4) 合理排除其他病因。根据患者抗体检查结果以及《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》将患者分为抗 N－甲基－ D－天冬氨酸受体 ( N－methyl－ D－aspartate receptor, NMDAR) 抗体脑炎组和边缘性脑炎 (limbic encephalitis, LE) 组，LE 组包括抗γ－氨基丁酸 B 型受体 (γ－aminobutyric acid－B receptor, GABA BR)、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白 1(leucine－rich glioma inactivated 1, LGI1)、Hu、Yo 等相关抗体脑炎。
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