病史摘要
女性，68 岁，右肘部疼痛 3 月余，肢体无活动及感觉异常。
外院 CT 提示：右侧肱骨下段骨质破坏，并软组织肿物，性质待定。
ECT：右侧肘关节、左侧 9、10、11 背肋及腰 5 椎体骨质代谢活跃。
肿瘤指标 12 项（-）
既往：肺结核病史。
PET/CT 图像
病理报告
病例回顾
本例是常见病例，PET/CT 影像学表现与典型多发骨髓瘤特征略有差异，主要表现：
1. 最大病灶发生于肱骨远端，PET/CT 表现为骨质破坏并灶周较大软组织肿块形成，病灶呈长条状密度增高，并沿骨髓腔向上生长，FDG 代谢亦呈条状沿骨髓腔向上生长。
2. 多处病灶 FDG 代谢均明显增高，包括部分骨质破坏不明显病灶亦呈高代谢（大部分 SUV 最大值超过 10.0），与常见骨髓瘤 PET 代谢有差异。
3. 骨质疏松不明显，颅骨骨质结构完整。
故诊断时将恶性病变中，网织细胞肉瘤伴全身多发骨转移考虑在第一位。本例经过中国 PET/CT 影像论坛讨论，使我们有了更深刻的认识，讨论如下。
鉴别诊断
肱骨网织细胞肉瘤
1. 好发于股骨、胫骨干骺端，以及肩押骨、骼骨、脊柱等处 主要症状为疼痛、肿胀 。其特点是病变范围大而症状相对较轻，全身各部位均可发病，多为单发。恶性网织细胞肉瘤为发生在骨髓部位的肿瘤，分为原发性和继发性，而原发性很少见 。
2. 影像学表现为溶骨性破坏，有的表现为硬化，多数为溶骨伴有硬化，少数有骨膜反应。其余报道较少。
讨论
1、多发骨髓瘤起源于骨髓的原始网状细胞，偶可起自骨外、浆细胞骨髓瘤是最常见的一种，浆细胞单克隆性肿瘤样增生是该病的本质。肿瘤可发生在多数骨骼，每一骨骼又可发生多处病灶，故常称为多发性骨髓瘤。该病多见于 40 岁以上的中老年人，男女比例约 2∶1。初期为肿瘤细胞在骨髓腔内蔓延，骨外形正常，后期可破坏骨皮质，侵入软组织。最常受侵犯的部位为中轴骨及四肢骨近端等红骨髓集中区，四肢末端骨骼受侵少见。
2、骨髓瘤主要的 CT 表现为溶骨性改变, 骨髓瘤发生骨质破坏不是由于增生的骨髓瘤细胞直接侵犯骨质, 而是由于骨髓瘤细胞激活因子激活破骨细胞造成骨吸收, 因此早期骨结构大小外形正常, 仅仅主要表现为骨质疏松。骨质内可见单发及多发骨质穿凿样破坏, 晚期出现骨质破坏改变。病变好发于含有红骨髓骨较聚集的部位, 如骨盆、肋骨、头颅、脊柱和下颌骨是好发部位, 部分病变侵犯软组织, 造成周围软组织肿胀, 并形成包块。临床表现以广泛骨破坏引起贫血、骨痛为特征。
3、(1) 头颅部位主要侵犯颅盖骨, 呈粟粒状或穿凿状或大片状骨质破坏区, 边界清楚, 无硬化边, 破坏区内无砂粒状死骨;在骨密度减低区及边界较清晰的「虫蚀样」骨破坏改变, 病灶较大者可合并局部软组织肿块。当下颌骨发生破坏时, 应首先考虑骨髓瘤。
(2) 肋骨的骨质破坏常略有膨胀, 甚至可呈皂泡状, 骨皮质变薄, 骨小梁减少消失, 有的破坏区内见残留骨样索条, 可合并病理性骨折、软组织肿块以及胸腔积液等表现。发生骨折的骨断端边缘不规则, 可呈杯口状改变, 局部形成软组织肿块。
(3) 脊柱侵犯率由高至低依次为腰椎、胸椎、骶椎、颈椎, 病变主要位于椎体, 由于椎弓根红骨髓含量极少、骨髓瘤早期侵犯椎弓根比较少;但在进展期黄骨髓转变为红骨髓以后, 骨髓瘤可直接累及椎弓根, 还可进一步侵入椎管, 造成硬膜囊的压迫;其次呈现多个椎体跳跃状侵犯改变, 病变虽不累及椎间盘, 但以广泛骨质破坏为主;椎板、横突及棘突可有弥漫性点状破坏, 残留骨小梁增粗, 有的骨质可现皂泡状膨胀性改变, 病灶周围可出现硬化边缘;有的病变合并压缩性骨折, 椎旁可伴有软组织肿块形成, 肿块边界清楚, 密度较均匀, 位置较局限。对于病例骨折病变好发的肋骨、胸椎及腰椎骨发生骨折的骨断端边缘不规则, 可呈杯口状, 局部形成软组织肿块。膨胀性病变不侵袭相邻组织结构。多表现为在骨质疏松的基础上进一步呈现骨折改变。
(4) 骨盆和肩胛骨多数表现为在骨质疏松的基础上出现多发的点片状骨质密度减低区及边界较清晰的「虫蚀样」骨破坏, 边缘未见硬化环出现, 可出现软组织肿块。
(5) 四肢长骨受侵表现为圆形膨胀性骨质破坏区域, 边界清楚, 无硬化环形成, 可伴病理性骨折的出现。对于四肢短状骨骨髓瘤几乎不侵犯。影像学改变: 骨髓瘤临床表现多样, 诊断极困难, 鉴别诊断在多发骨髓瘤的诊断中也非常重要, 特别是临床表现和影像表现不典型, 常常需要与某些疾病相鉴别。
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