高尚病例：左股骨颈软骨肉瘤Ⅱ级

患者女，44 岁，无诱因左髋部疼痛活动受限 3 月余，可下蹲，于 2021 年 4 月 21 日至高尚医学影像诊断中心行左髋关节单髋核磁。

检查图像

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三维容积成像

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三维容积成像

影像诊断

左股骨头颈异常信号，考虑骨肿瘤，软骨源性肿瘤待排。

病理结果

[检查参数]

左侧股骨颈软骨肉瘤

[检查所见]

[肉眼所见]

灰白灰褐色股骨头 2 块，总体积 6.5 cmX6.0 cmX6.0 cm， 股骨头直径 5.0 cm, 股骨颈长 1.5 cm, 关节面粗糙，关节面见一类圆形凹陷，直径 1.3 cm, 股骨颈一侧见一灰白色肿物，大小 2.5 cmX2.5 cmX1.5 cm, 脱钙。

[光镜所见]

特殊染色：VG(+)。

[印象]

(左侧股骨颈) 软骨肉瘤Ⅱ级

病例小结

1. 软骨肉瘤 11-70 岁均可发病，发生于四肢长骨及躯干各骨；

2. 局部疼痛不明显，肿块生长迅速，有压痛和关节功能障碍；

3. 继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤，病程长，发生恶变，则生长迅速，症状重；

4. 影像特征及病理检查可确诊。

病症概述

临床表现

患者早期感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。患者的关节活动受限，部分病人可发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。

原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。

继发性软骨肉瘤多见于 30 岁以上成年男性。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块，病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时可引起关节肿胀、活动受限，压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤，直至压迫内脏，产生相应症状才被发现。

治疗方案

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

预后

软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后 10 年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于 3 年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的 5 年生存率分别为 78%、53% 和 22%。

鉴别诊断

1. 软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

2. 骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

3. 骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

参考文献等相关资料：

[1] 髋关节滑膜肉瘤的影像学表现 [J]. 朱峰, 刘敏, 毕文杰, 李慎江.  医学影像学杂志. 2011(04)

[2] 原发性软骨肉瘤影像学表现与病理关系 [J]. 周建军, 丁建国, 曾蒙苏, 王建华, 周康荣, 程伟中.  放射学实践. 2008(01)

[3]CR、CT、MRI 在脊柱结核诊断中的临床价值 [J]. 李慎江, 赵勇, 吴寿臣, 刘德斌, 梁文杰, 徐向东, 崔学峰, 蔺大伟, 朱岩, 朱峰.  中国矫形外科杂志. 2007(13)

[4]CR、CT、MRI 在骨肿瘤诊断中的临床价值 [J]. 李慎江, 蔺大伟, 刘德斌, 史家明, 张艳, 孙景春, 朱岩, 朱峰, 徐向东, 崔学峰, 梁文杰.  中国矫形外科杂志. 2006(09)

中外文题录 共 3 条

[1]Chondrosarcoma of the pelvis. Prognostic factors for 67 patients treated with deflnative surgery. Sheth DS,Yasko AW,Johnson ME,et al. Cancer . 1996

[2]Diagnosis of bone and joint disorders. Resnick D. WB Saunders Co . 2002

[3]Elevation of ser-umalkaline phosphatase in clear cell chondrosarcoma ofbone. Ogose A,Hotta T,Kawashi ma H,et al. Anticancer Research . 2001

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