高尚病例：腮腺区面神经鞘瘤

病史摘要

女，40 岁，发现右侧腮腺占位 2 月。无红肿热痛。

MR 图像

MR 诊断

右侧腮腺区占位，病灶突入面神经管及茎乳孔，考虑面神经鞘瘤可能。

随访

病例分析

Introduction

此肿瘤位于右侧腮腺旁，呈囊实性改变，实性部分呈稍长 T1 稍长 T2 信号，增强后病变实性部分中度强化，囊性部分未见强化，病变边缘较清晰，与腮腺关系密切，外院超声怀疑混合瘤，磁共振也容易误诊为腮腺肿瘤，但病变并非起源于腮腺，病灶向后上突入面神经管及茎乳孔，呈反逗号样，考虑起源于面神经可能，神经源性肿瘤可能性大。

讨论

神经源性肿瘤在颈部肿物中仅次于淋巴结肿物占第二位;在全身神经源肿物中颈部属好发的部位，起源于周围神经鞘的良性肿瘤有神经鞘瘤 (schwannoma) 及神经纤维瘤 (neurofibroma)。

神经鞘瘤是一种生长缓慢、起源于神经鞘膜许旺细胞的良性肿瘤，可发生在全身各处的中枢、外周及自主神经 (除了嗅神经和视神经)。可发生在任何年龄, 常见于 20～50 岁, 无性别差异。

有 25%-45% 颅外神经鞘瘤发生在颈外侧部。在颈动脉鞘区，多发生于迷走神经、舌下神经及颈交感丛。发生在咽旁间隙常常为迷走神经鞘瘤。

病理（Pathology）

主要有 AntoniA 区 (束状区) 和 AntoniB 区 (网状区) 组成。

Antoni A 区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构或洋葱皮样结构;Antoni B 区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的囊腔。各神经鞘瘤此 2 种细胞区的构成比可完全不同，在 Antoni A、Antoni B 区内都可夹有胶原、出血、微囊、钙化等改变。

在 CT 增强影像上 Antoni A 区集中处呈高密度改变，而 Antoni B 区为低密度改变。

临床表现

迷走神经鞘瘤常见的症状是声音嘶哑，触诊肿块有时会出现阵发性咳嗽，是迷走神经鞘瘤的特征性表现 (肿块通常位于胸锁乳突肌内侧边缘) ；症状和体征无特异性，依据肿瘤的神经起源、位置及范围而不同。

在疾病的早期阶段并没有出现显著的症状或体征。

常表现为孤立的、生长缓慢的肿块，在后期，症状或体征与神经鞘瘤的大小和周围的解剖结构有关包括吞咽障碍，鼻阻塞，脸颊无痛肿胀，仰卧位呼吸困难。

颈部解剖

颈部分为中央区 (包括咽喉气管食管、甲状腺和甲状旁腺)、颈后部 (包括颈椎、颈髓和周围肌肉) 和双侧颈外侧部 4 个部分。

颈外侧部主要由各侧的颈动脉鞘及其周围的筋膜间障所组成;颈动脉鞘由颈总动脉或颈内动脉、颈内静脉和迷走神经所组成。

解剖上颈动脉鞘及其周围，被颈深筋膜分为多个筋膜间隙，即颈动脉间隙、咽后间隙、颈后间隙、 咽旁间隙。

影像特征

CT 上神经鞘瘤为有包膜、边界清楚的梭形肿块，增强扫描后呈相对均匀强化，肿瘤形态增大时易发生囊变，与黏液变性、出血、坏死和微囊形成有关。

MRI 信号无特异性，T1 常呈等低信号，T2 呈高信号，当发生囊变、坏死时信号不均。

鉴别诊断

1. 鳃裂囊肿   

是一种先天发育异常性疾病，多见于 11-50 岁之间，囊壁较薄，囊内呈液体密度，以颈前外侧颌下腺区多见，若继发感染则囊壁较厚 (>3 mm) 且增强后可见强化，颈动脉及颈静脉向后内移位。

2. 淋巴管瘤

是一种先天性良性囊状错构瘤而非真性肿瘤，在胚胎发育过程中，由于原始淋巴囊与淋巴系统隔绝而产生，90% 以上在 2 岁以内发病，少数见于成年人。

易合并囊内感染、出血。

一般为多囊或单囊，有多个分隔，壁菲薄，扁圆形、囊袋状，形态多不规整，沿组织间隙「爬行性生长」是其最具特征性的表现。

3. 神经纤维瘤

是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变，可表现为孤立性神经纤维瘤，没有家族史，也可表现为神经纤维瘤病。

可发生于任何年龄，无包膜，呈圆形或梭形，组织学由施万细胞和纤维细胞组成。

常以颈部出现逐渐增大的无痛性肿块为最明显或唯一临床表现。

与神经鞘瘤大的不同是肿块很少发生囊变及坏死，病灶内的神经组织液体含较高，平扫呈均匀的低密度影，其密度甚至接近水的密度，病灶内神经纤维成分含量较高，注入造影剂后，肿瘤呈不同程度的均匀强化。

右颈部迷走神经纤维瘤
女， 21 岁  右侧颈内动脉旁边界清楚的肿块

4. 副神经节瘤

副神经节是在胚胎发育过程中，由神经峭细胞化、聚集后形成的一组对体内的血氧、二氧化碳分压和 PH 非常敏感的化学感受器。

该组织主要沿中轴两侧对称性分布于颅底到盆腔各处，青春期后，大多数肾上腺外副神经节退化，残留部分多位于颈部。其中发生于颅底的肿瘤称颈静脉球瘤，发生在颈总动脉分叉处的肿瘤称颈动脉体瘤，两者之间发生迷走神经副神经节瘤。

临床在颈部及肿块，生长缓慢，硬实而不能上下移动，可伴传递性搏动，甚至闻及杂音。

其与神经鞘瘤大的不同是肿块内很少见囊性变及坏死灶，增强呈明显不均匀强化，内见血管流空低信号影，称「盐胡椒征"，强化较神经鞘瘤及神经纤维瘤明显，颅底骨质破坏多呈不规则的穿凿样改变。

迷走神经副神经节瘤

5. 海绵状血管瘤

呈团簇状、分叶状不均匀密度影，MR 内见迂曲蚓状流空血管影，可有分隔，位置多表浅或靠颈动脉鞘后方，范围广，界限不清。

6. 淋巴瘤   

常多发，直径>5 cm 少见，常位于颈动脉鞘外侧，故可使颈动脉鞘向内侧推压。

7. 淋巴结结核

多数结节呈边缘环状强化，环壁多较均匀，中央坏死，病变常为多个淋巴结相互融合形成。多见于年轻女性，有结核中毒症状。

8. 颈部脓肿

常单发，较大、厚壁，界限不清，周边有炎性渗出性改变，可见积气及气-液平面，局部肿痛、发热。

淋巴结结核

小结

以囊性为主要表现的病变，主要是囊性淋巴管瘤 (常为多囊) 和腮裂囊肿 (单个大囊多见)。

以边缘部环形强化为主要表现的囊实性病变，主要的是颈淋巴结结核、 颈淋巴结转移瘤 (有原发肿瘤) 和颈部脓肿 (有感染相关临床症状)。

以实性强化的结节为主要表现的病变，主要有副神经节瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、淋巴瘤（病灶多发）。

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