高尚医学影像诊断中心 病例
病史摘要
女性，46 岁，2024 年 10 月感近期右眼视力逐渐下降伴右眼睑下垂，遂来本院检查。
· 病例影像资料分析 ·
T1WI、T2WI-FS 平扫
DWI（b 值 800）、ADC 图
神经成像
T1WI-蒙片及增强扫描
MR 诊断
1. 右侧海绵窦-视神经管区片块样异常信号，首先考虑炎性病变（痛性眼肌麻痹综合征 THS 可能大），邻近右侧视神经管内段、动眼神经受累，伴右侧视神经鞘积液，建议治疗后短期复查;
2. 右侧上直肌、下直肌近总腱环附着处增粗;
3. 蝶窦及筛窦炎症，以蝶窦为著。
术后病理提示
真菌感染
讨论
概 述
痛性眼肌麻痹，又名 Tolosa-Hunt 综合征。于 1954、1961 年分别由 Tolosa 和 Hunt 首先报道，并称之为痛性眼肌麻痹。痛性眼肌麻痹主要因海绵窦和蝶骨嵴的硬脑膜有非特异性炎症肉芽组织，延伸至眶上裂引起眼眶及眶区附近顽固性剧痛伴眼肌麻痹。
本病多为单 侧发病, 双侧发病者少见，临床特点主要为急性或亚急性起病, 一侧头痛伴同侧眶周痛或眼球后疼痛，伴随同侧眼球运动神经麻痹，第 III～VI 颅神经均可受累, 以第 III 颅神经受累最常见。本病为自限性疾病, 糖皮质激素治疗效果明显。因本病相对少见，临床上极易误诊或漏诊。
影像表现
多为一侧海绵窦区不对称性增宽, 其内可见不规则条块样异常密度、信号影，未见分叶，病灶外侧缘较光滑平直或稍膨隆, 内侧缘无明确边界。病灶密度或信号较均匀, 囊变、钙化、岀血等较少见。
增强扫描 MR 和 CT 均为明显强化, 提示病灶内结构较单一且血 供 丰 富, 和 THS 的病理提示的肉芽肿性炎症相一致。
鉴别诊断
THS 在临床诊断时，需与其他原发性及继发性病变进行有效鉴别。原发性病变需要排除颈动脉海绵窦痿、动脉瘤、皮样囊肿和脂肪瘤。前 2 种疾病存在异常的流空效应，如合并血栓形成的 MRI 表现有一定复杂性，通过 3D TOF—MRA 及增强扫描后可对其进行有效观察；后 2 种疾病的信号特征较为典型，临床诊断并无难度。
继发性病变对海绵窦的侵犯，主要为鼻咽癌、侵袭性垂体瘤等症状。鼻咽癌主要通过卵圆孔侵及海绵窦，通常会在鼻咽部观察到原发肿瘤，T1WI 呈低信号、T2WI 通常是混杂信号，增强扫描具有显著强化现象。常合并蝶窦和颅底骨质破坏症状，颈部淋巴结肿大多见。
侵袭性垂体瘤呈膨胀性生长，而垂体和海绵窦之间仅以脑膜相隔，极易受到侵袭。临床表现主要是海绵窦轮廓出现不规则性的膨隆，ICA 被包绕，通过增强扫描后，肿瘤组织与海绵窦并非同步强化，且其程度存在一定差异，临床判断价值较为显著，垂体瘤在早期强化时并无显著海绵窦。
参考文献:
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