「这几乎是近几年来，最危险最有挑战的一台手术！」
在浙江大学医学院附属第四医院手术室里，来自普外科、泌尿外科、麻醉科、手术室的医生护士们严阵以待，参与术前多学科 MDT 讨论的医生纷纷表示。
手术台上，浙大四院副院长、普外科主任 唐喆 和院长助理、泌尿外科主任 郑一春 双「剑」合璧，在硬核的麻醉科团队护航中，联合开展一例高难度双侧巨大肾上腺肿瘤切除手术，成功切除两个直径 超过 20 cm 的巨大肿瘤。
患者是一名成年男性，今年 30 多岁，身材和一名七八岁的男孩相差无几，身高不足 1.2 米。近年来，身材瘦弱的小军（化名）肚子却格外地凸出，「怎么减肥都消不下去，肚子摸起来还硬邦邦的」。
令他没想到的是，因为经常出现呼吸困难等症状就医后，竟发现肚子里面藏了两个「西瓜」大的肿瘤。术前一周，发现双侧肾上腺巨大肿瘤的他从外省慕名而来。
这是一种 髓样脂肪瘤，虽然是良性肿瘤，但是质地很「脆」，轻微撞击后随时可能破裂引起大出血，时刻威胁着患者生命。
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如此巨大的肿瘤从何而来？
家人回忆，小军出生 2 月左右，喂奶特别困难，容易出现恶心、呕吐等症状，存在高血钾、低血钠表现，辗转杭州、上海多地后诊断 「先天性肾上腺皮质增生症」。
这是一种新生儿群体中相对常见的罕见病之一，在世界范围内的活产新生儿发病率为 1/15 000～1/10000。
内分泌科副主任医师杨甜介绍，肾上腺位于肾脏上方，是重要的内分泌器官。先天性肾上腺皮质增生症，由于肾上腺皮质类固醇激素合成通路不同酶的缺陷引起，主要表现为肾上腺皮质功能减退，部分患者会表现为电解质紊乱和性发育异常。
由于缺乏对疾病的认识和重视，在小军过去的 30 多年中，没有规律接受激素替代治疗，导致垂体过多分泌促肾上腺皮质激素（刺激肾上腺激素合成的激素）继而引起肾上腺持续增生。 这是最终导致双侧巨大肿瘤形成的主要原因之一。
杨甜表示，先天性肾上腺皮质增生症群体中发生肾上腺占位并不少见，约 6% 的患者可合并髓样脂肪瘤。「但既往的文献报道中几乎没有类似的案例，这么巨大的肿瘤非常罕见。」
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两大「金刀」齐上阵
多学科 MDT 团队护航
肾上腺肿瘤作为泌尿外科常见肿瘤，7 cm 以上被认为是巨大肾上腺肿瘤。随着瘤体的增大，难度和风险更大。由于肿瘤位于后腹膜，位置很深，很难被发现。
罕见的病症、巨大的肿瘤，肾上腺皮质激素分泌异常、严重发育异常的体型、受限的肺功能等都给手术的开展带来巨大困难。
肾上腺血供非常丰富，手术过程中稍不小心，随时面临大出血风险。术中移除两大肿瘤，血管复张、血压可能迅速下降，这对麻醉医生同样是一份巨大的挑战。
此外，胰腺、消化道、胃肠、肝脏等周围脏器长期受到压迫，有的边缘被挤成「薄纸片」，术后恢复也是难点。
......
如何安全完成手术？术后如何恢复？
如何提高术后的生活质量？
手术后如何合适激素替代维持生活质量
和社会性别？
一场精彩的多学科疑难病例讨论展开，小军的病情成了主角。唐喆副院长、郑一春主任召集来自内分泌科、麻醉科、放射科、重症医学科的专家一起抽丝剥茧，对手术风险和方案开展详细讨论，制定严密的围手术期管理方案，包括术前术后的激素替代治疗方案等等。
为全力保障手术平稳顺利开展，两位外科「金刀」一齐上阵。手术在开放下进行，肿瘤周围爬满了血管，给手术操作带来挑战。唐喆副院长首先在游离移位的肝脏、肠等重要脏器，给后续的手术留下足够的空间。郑一春主任「接棒」，仔细游离周围粘连的结构，逐一阻断每一根血管，精准完整地切除。
同时，麻醉医生术中平稳实现容量管理、血压管理等，顺利度过肿瘤取出后血压迅速降低的难关。手术有惊无险顺利完成，两个肿瘤重达 2.86 kg。
「以病人为中心」 是小军家人的切实感受。在他们因为病情寝食难安时，唐院长、郑主任已经牵头多学科团队制定好了治疗方案；在顺利从 ICU 转入病房时，护士们一刻不停的前后忙碌悉心照料；许多个夜晚，刚从手术室出来的医生们马不停蹄地过来换药处理伤口......
「来到浙四遇到你们，是我们的幸运。」 小军的母亲感谢说「非常感激浙四的团队，有这么多优秀的医生一起来帮助我们。」
一年 200 多场 MDT
多学科协助诊疗模式成「日常」
唐喆副院长表示，有很多疑难、罕见的患者和小军有相似的经历，辗转求医很多年才被确诊，还有的因为病情过于复杂单个学科无法解决的，而耽误了治疗。但是这样的问题在浙大四院可以很好地被避免。
「当患者的诊断、治疗困难或者病情危重，经科室内讨论及多科会诊无法解决，医院将牵头组织全院所有相关学科，最有力的专家团队们进行联合会诊，共同协助诊治，提供医疗、康复、营养管理等全方位的支持。」
唐喆副院长介绍，为切实发挥浙中区域疑难急危重症诊治中心的重要作用，让尽可能多的因病失去希望的患者得到高效、及时的诊治，多年来，浙大四院在全院范围内深入推广 多学科协作诊疗模式 (multi-disciplinary team，MDT)。
据统计，近 1 年内（2023 年 8 月-2024 年 7 月），浙大四院组织 MDT 会诊 211 场，1200 余人次的专家参与其中。在缓解病情的同时提高患者的整体生存质量，切实保障域内百姓生命健康。
健康小提醒
内分泌科提醒：
先天性肾上腺皮质增生症的主要症状和表现为
① 新生儿时期：喂养困难、不明原因恶心呕吐、体重不增；
② 出生后外生殖器模糊不清、发育异常如尿道下裂，皮肤黏膜色素沉着；
③ 体质差容易生病，青春期发育异常。
一旦确诊，需要长期规范接受激素替代治疗。
泌尿外科提醒：
肾上腺肿瘤在临床中较为常见，以良性居多，早期发现可以在腹腔镜下通过微创手术切除，伤口小、风险小、恢复快。因此，发现肾上腺肿物需要尽快完善肾上腺功能，一旦发现肾上腺功能异常，需要尽快手术。
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