近日，西安国际医学中心医院消化内科五病区在韩国宏院长的带领下采用下腔静脉成型术成功治疗一例「混合型布加综合征」的罕见病患者。
56 岁的老谢（化名）是一名退伍军人，20 年前退伍后，腿上开始出现静脉曲张，轻微的症状并没有引起老谢的重视。直至出现下肢溃烂，且稍一活动就胸闷气短、走路腿沉，老谢才紧急就医。但是治疗情况却不容乐观，十几年间老谢奔波在多家医院的多个科室，症状非但没有缓解，在一年前还急剧加重，严重影响了正常生活，20 年漫漫求医路几乎耗尽了老谢所有精力，直到去年才偶然被一家医院诊断为「布加综合征（BCS）」，但因病变太久，治疗难度大，疗效不佳。
入院后，在韩国宏院长的安排下，临床经验丰富的医师给老谢做了 B 超、CT 等检查，结果显示：三支肝静脉近心端闭塞，肝内侧枝循环形成，下腔静脉近心房入口处隔膜样狭窄，随后的 DSA 血管造影也证实：下腔静脉狭窄，且有侧枝形成，最终确诊困扰老谢 20 年的疾病为混合型布加综合征，是一种罕见病。
布加综合征是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的，主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一种疾病，混合型属于下腔静脉阻塞合并肝静脉阻塞。
患者由于下腔静脉阻塞，血液回流受阻，导致下腔静脉高压，产生胸腹壁及背部浅表静脉曲张及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡；该病较为罕见，往往起病隐匿，易漏诊、误诊，如果不及时救治，可出现门脉高压、肝脾大、肝硬化、顽固性腹水；严重时存在食管静脉曲张破裂出血等并发症。
明确诊断后，韩院长带领团队缜密分析老谢的病情，为其制定最佳的治疗方案，考虑到老谢的根本病因是下腔静脉阻塞，介入手术成为首选治疗方法，通过微创介入手术，可准确打通患者的闭塞血管，症状迅速缓解。做好充分术前准备后，为患者行「下腔静脉成型术」，精准定位快速贯通，闭塞的下腔静脉顺利开通，手术圆满完成。
韩国宏院长提醒，布加综合征较为罕见，早期因症状不典型常以下肢静脉曲张、肝硬化，部分女性则是不孕诊治延误病情，建议遇到不明原因的肝硬化且伴有双下肢浮肿、乏力或静脉曲张应当小心布加综合征，及时前往医院就诊。
据悉，近 20 年来，韩国宏院长带领团队进行了 620 余例 BCS 的治疗，与此同时开展了一系列临床研究，确立开通治疗是中国 BCS 的主要治疗方式，并阐明中国患者的主要病因不同于西方国家；作为唯一受邀的亚洲学者，为有「门脉高压之父」之称的 Bosch 教授主编的《门静脉高压的诊断》一书中撰写章节《布加综合征与下腔静脉阻塞：来自亚洲的观点》；发表了国际上首个也是目前唯一一个 BCS 随机对照研究，2021 年作为中国仅有的两名作者之一参与撰写亚太布加综合征共识指南。
好文章，需要你的鼓励
