近日,广西医科大学第一附属医院小儿外科李伟副主任医师团队联合神经外科、麻醉手术中心等多学科专家,成功为一名 11 岁脊髓栓系综合征患儿实施高难度手术,帮助孩子摆脱疾病束缚,重获健康。
11 岁的小斌(化名)是广西灵山人,长期被腹痛、尿频、排尿困难等问题困扰,家人起初以为只是普通泌尿系统问题,未予重视。
直到今年 3 月,孩子症状突然加重:腹痛剧烈、排尿次数激增且尿量极少,当地医院检查发现其双侧输尿管扩张、双肾积水,肾功能严重受损。 辗转求医后,小斌被送至我院小儿外科。
接诊后,小儿外科李伟副主任医师团队发现,小斌的骶尾部有一处陈旧手术疤痕——原来,孩子出生时曾因骶尾部肿物接受过局部切除,但未查明病因。
结合症状和影像学检查,团队确诊小斌患有脊髓栓系综合征,其脊髓末端被脂肪瘤压迫,导致神经功能受损,进而引发排尿障碍和肾损伤。
针对小斌的复杂病情,依托我院的优势资源及多学科协作制度,李伟副主任医师迅速组建了由小儿外科、神经外科、麻醉手术中心组成的多学科团队,制定个性化手术方案。
手术当日,在神经电生理监测的全程护航下,李伟副主任医师团队采用显微外科技术,历时 2 小时成功「松解」了被脂肪瘤浸润粘连的脊髓和神经,精准保护了孩子健康的神经组织。
术后,小斌恢复良好,肾功能显著改善,排尿功能逐步恢复正常。
专家提醒,若孩子有腰骶部皮肤改变,不明原因排尿异常或下肢运动障碍,应尽早排查脊髓栓系综合征,避免错过黄金治疗期。
脊髓栓系综合征(Tethered Cord Syndrome, TCS)是一种先天性罕见病,发病率约为 0.005%~0.025%(即每 10 万人中 5~25 例),多因胚胎期脊髓发育异常导致,围孕期合理补充叶酸可以极大降低该病的发生率。
典型症状
腰骶部皮肤异常:皮肤凹陷或窦道、毛发、红斑、脂肪瘤或包块,但闭合性的脊柱裂合并脊髓栓系时可无腰骶部皮肤异常表现。
神经功能损害症状:膀胱功能障碍,尿频、尿急、遗尿、尿失禁;直肠功能障碍,便秘、大便失禁、肛门括约肌松弛;下肢功能障碍,下肢畸形、双下肢不等长、跛行、足内翻等。
早期诊断、早期干预是关键
脊髓栓系综合征患儿在早期神经功能未出现损害的时候,可无明显临床症状,当出现症状时,易被误诊为普通的泌尿或骨科疾病,若不及时治疗,神经损伤会持续加重。
早期的诊断方法,可参考产前超声影像,观察脊柱的连续性及脊髓末端位置是否正常,出生后当婴儿有以上临床症状时,则需行腰骶部的核磁共振明确诊断。若诊断明确,手术松解是首选方案,越早干预,预后越好。
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