多学科合作切除近 30 厘米长静脉平滑肌瘤原发于子宫的肿瘤竟沿着静脉一路「爬」进了右心房,阻塞了沿途近 30 厘米长的血管。近日,上海市第一人民医院肿瘤妇科接诊了一位罕见的静脉平滑肌瘤患者,经过肿瘤妇
多学科合作切除近 30 厘米长静脉平滑肌瘤
原发于子宫的肿瘤竟沿着静脉一路「爬」进了右心房,阻塞了沿途近 30 厘米长的血管。近日,上海市第一人民医院肿瘤妇科接诊了一位罕见的静脉平滑肌瘤患者,经过肿瘤妇科、肝胆外科、血管外科、心脏及大血管外科、麻醉科、放射科、超声医学科、心脏超声科、输血科、手术室护理团队等多学科合作,最终历时 7 小时,以接力手术的方式成功切除了这条近 30 厘米长的肿瘤。
今年 45 岁的女患者于今年 7 月在外院检查时发现子宫、下腔静脉和右心房存在多发病灶,为进一步确诊,她来到了上海市第一人民医院松江院区肿瘤妇科就诊。
上海市第一人民医院肿瘤妇科(南)主任席晓薇医生接待了她,经超声检查,盛女士的子宫肌层、子宫右旁都有低回声区,而心超、血管 B 超和上下腹 CTA 更是发现盛女士的右心房、生殖静脉、下腔静脉都存在增粗的血管团影,经过综合判断,基本可以确诊为「静脉内平滑肌瘤病」。
据介绍,静脉平滑肌瘤本身是一种良性病变,但是像盛女士这样从子宫一路长进右心房的病例十分罕见。由于肿瘤几乎占满了静脉,血液只能沿着血管壁与肿瘤的夹缝流淌,极易阻碍血液循环,发生晕厥甚至猝死,必须尽快进行手术。
由于手术牵涉到多个学科,上海市第一人民医院妇科肿瘤团队经南部医务处积极邀请、组织了 3 次 MDT 讨论和院内大会诊。在会诊中,放射科副主任医师王夕富、心脏及大血管外科(南)执行主任叶一舟、血管外科副主任医师茅届齐各抒己见,从医学影像、手术总体方案、手术分工、术中风险等角度做了详尽的分析讨论。最终,MDT 团队根据国内外相关病例记录、既往临床经验和医学影像报告,认为患者静脉内及右心房内肌瘤起源于子宫可能性大,在脉管内较游离,有一次性取瘤成功可能,但同时也存在不小的手术风险,需要做好充分的应急预案。
手术当日,手术室潘玉琴护士长协同护士周俊、董姣,早早完成了术前准备工作,做好了打硬仗的准备。麻醉科张怡、黄丽娜医师为患者实施了个体化精准麻醉,心脏超声科医师王菊芳的术中食道超声也准备就绪,时刻为患者保驾护航。
手术先由肝胆外科主任医师邓贵龙、血管外科副主任医师茅届齐上台行开腹探查+下腔静脉取栓术,手术团队小心翼翼地游离出下腔静脉及右侧生殖血管,阻断血流,取出下腔静脉内长约 25 厘米的平滑肌瘤组织。经术中食道超声提示,还有约 2.5*2 厘米的肌瘤残留于右心房内。
此时,手术团队面临着一个两难的抉择,如果开胸手术,患者创伤大,手术时间长,并发症及手术风险高;不开胸,那么残留肌瘤在右心房内随血流飘动,随时有脱落造成肺栓塞的可能,患者将有生命危险。
经过简短的讨论,心外科主任医师叶一舟决定打开右心房,取出残存瘤灶。手术团队纵劈胸骨,切开心包,主治医师单东艳协助心外科团队为患者实施体外循环,最终有惊无险地完整取出了右心房内约 2 厘米大小的肌瘤。
至此,患者身体「上半部分」的手术告一段落,但下腔静脉内肌瘤尚未离断,接下来要解决的,是肌瘤发生的根源。妇科肿瘤主任席晓薇,吴晓梅团队继续为患者进行腹式子宫及双侧附件切除术,患者的子宫右侧静脉丛迂曲怒张凸向右侧阔韧带,可触及肌瘤样组织沿生殖静脉走行蔓延至下腔静脉,其中卵巢静脉明显增粗至直径约 2 厘米,又经过数小时的精细操作,妇科肿瘤团队完整取出下腔静脉肌瘤、子宫及双侧附件,这场持续 7 小时的手术终于顺利完成。
由于手术规模极大,相当于先后 3 台大手术接力,术中出血达 3000 毫升,麻醉科采用了自体血回输技术,共回输自体血 2500 毫升,另输注悬浮红、冰冻血浆、冷沉淀、凝血因子等制品,输血科与麻醉科一起为手术安全保驾护航。
目前,患者的腹腔、心包引流均已拔除,恢复良好,术后病理也证实:静脉内平滑肌瘤病及子宫多发性平滑肌瘤,部分为恶性潜能未定的平滑肌瘤。将于近期康复出院。 据了解,本例患者肿瘤由子宫至生殖静脉、髂静脉-下腔静脉-右心房侵袭性生长,病例罕见,全世界公开报道病例数尚不足 100 例。
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